Doença Celíaca Grave (Refratária): Complicações e Manejo

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Doença Celíaca Grave (Refratária): Complicações e Manejo

Definição

Doença celíaca refratária (RCD) = atrofia vilosa persistente e sintomas apesar de dieta estrita sem glúten (DSG) por >12 meses, após excluir outras causas. Dois tipos: RCD I (linfócitos intraepiteliais normais) e RCD II (IELs clonais aberrantes – pré-linfoma).

Complicações da Doença Não Tratado/Refratária de Longa Data

Sistema	Manifestações
GI	Diarreia crônica, perda de peso, má absorção, enteropatia perdedora de proteínas, jejunite ulcerativa
Hematológico	Anemia por deficiência de ferro, deficiência de folato/B12, coagulopatia (vit K)
Ósseo	Ostenopenia/osteoporose, osteomalácia, fraturas
Pele	Dermatite herpetiforme (depósitos de IgA nas papilas dérmicas)
Neurológico	Ataxia por glúten, neuropatia periférica, comprometimento cognitivo, dores de cabeça, epilepsia
Reprodutivo	Infertilidade, aborto recorrente, nascimento prematuro
Malignidade	Linfoma de células T associado à enteropatia (EATL) – RCD II; adenocarcinoma do intestino delgado; CA esofágico/orofaríngeo
Outros	Hiposplenismo, doenças autoimunes (tireoide, DM1, Síndrome de Sjögren)

Abordagem Diagnóstica para RCD Suspeita

Confirmar diagnóstico original (sorologia + histologia + HLA-DQ2/8 + resposta à DSG)
Verificar adesão à dieta (revisão por nutricionista, tendência de TTG-IgA, GIP em fezes/urina)
Excluir imitadores: SIBO, insuficiência pancreática, DII, linfoma, sprue tropical, medicamentos (micofenolato, olmesartana)
Repetir endoscopia com biópsias duodenais + citometria de fluxo para fenótipo de IEL (CD3+CD8− = aberrante → RCD II)

Manejo

RCD I: DSG estrita + reposição nutricional + budesonida (esteroide tópico) ou esteroides sistêmicos → azatioprina/micofenolato para poupança de esteroides
RCD II: Alto risco de EATL. Cladribina, transplante autólogo de células-tronco ou ensaios clínicos. Vigilância próxima (endoscopia por cápsula, PET-CT).
Multidisciplinar: GI, nutrição, patologia, hematologia/oncologia

Prevenção

Diagnóstico precoce, DSG estrita vitalícia, acompanhamento regular (sorologia, densitometria óssea, exames nutricionais) previnem a progressão para doença grave/refratária.