Causas da doença granulomatosa crônica

A doença granulomatosa crônica é também conhecida como granulomatose fatal ou infância e granulomatose séptica progressiva , de acordo com a Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA . A doença granulomatosa crônica , ou CGD , é um distúrbio que é herdado em que as células do sistema imunológico chamadas fagócitos não funcionam como deveriam. Isto pode levar a infecções constantes . Causas

Como parte das células brancas do sangue que compõem o sistema imunológico, os fagócitos são células que matam bactérias e corpos estranhos que entram na corrente sanguínea. Quando estas células não matar todas as bactérias ou fungos que entram na corrente sanguínea , em infecções repetidas , que podem durar por longos períodos de tempo são causados . Estas infecções podem variar de pequenas a grandes infecções por estafilococos que levam por todo o corpo e causar grandes danos que requer hospitalização.

Sintomas

abscessos cutâneos com furúnculos ou pus, abcessos rectais , assim como a pneumonia causada por bactérias recorrentes . Inchaços de gânglios linfáticos no pescoço , bem como abscessos formados ao redor do pescoço são comuns. Impetigo , uma infecção contagiosa da pele que faz com que bolhas e feridas que a coceira , também é um sintoma comum da CGD . Dr. Lawrence Wolfe diz que esta doença normalmente atinge taxas de mortalidade nos 20 e 30 anos de anos de vida do paciente. A osteomielite e septicemia também são sintomas comumente encontrados .

Curas

Segundo Wolfe, mais de dois terços de todos os casos de CDG são herdadas do X- defeitos associados , e 86 por cento destes pacientes são do sexo masculino . Prophylaxism antimicrobiana , que é um tratamento agressivo de infecções , pode ser dada se a doença é encontrada no início. Transplantes de células-tronco hematopoéticas , ou transplante, são feitas a partir de um antígeno leucocitário humano , ou HLA . Um dador com o mesmo tipo de sangue , como o paciente pode ser usado para ajudar a curar esta doença , no entanto, a taxa de morbidade para o receptor é elevada o suficiente para que este tratamento não é muitas vezes realizado .
Medicamentos

Bactrim ou TMP- SMZ são administrados por via oral para ajudar a livrar o corpo de infecções bacterianas sem aumentar o número de infecções fúngicas. Se sulfas são uma alergia ao destinatário , TMP ou derivados de cefalosporina pode ser administrada diariamente . O cetoconazol pode ser dada para ajudar a combater as infecções causadas por fungos que não são mortos por Bactrim . Para manter os níveis de toxicidade em casos avançados , deve ser dada coriconazole e posaconazol para infecções fúngicas , embora disfunção renal é um efeito colateral . No pulmão ou fígado abscessos , os antibióticos no pós-operatório deve ser dada para ajudar a lidar com a cirurgia para debulk os abcessos. Altas doses de interferão -gama podem ajudar com infecções, assim como terapias antimicrobianas IV . O tratamento mais favorecido para todos os casos é corticosteróides em baixa dose , que pode ser dada antes de biópsias são concluídas , devido à alta taxa de sucesso.

Efeitos Colaterais

O lado efeitos dos medicamentos administrados para curar gama CGD de dores de cabeça e náusea a visão dupla e tonturas . Estes efeitos secundários são diferentes de medicação para a medicação e de paciente para paciente . Nem todos os doentes a tomar a mesma medicação irá experimentar os mesmos efeitos colaterais , se houver alguma. Para certos medicamentos , o médico terá de monitorizar os níveis de sangue para a função hepática e função renal se estes medicamentos são tomados por um período prolongado de tempo.