casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças Infecciosas

Sintomas da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): Estágios e Diagnóstico

Visão Geral

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é encefalopatia espongiforme priônica rara, degenerativa e fatal. Forma clássica: esporádica (85%), hereditária (10-15%), iatrogênica/adquirida (raro). Vinculada à "doença da vaca louca" (vDCJ - variante).

Estágios Clínicos

Estágio Inicial (Prodrômico / Inicial)

• Distúrbios visuais (dificuldade de leitura, visão dupla, cegueira cortical)
• Ataxia / incoordenação motora
• Déficit de memória / dificuldade de pensamento
• Alterações de personalidade sutis, insônia, ansiedade

Estágio Intermediário

• Demência progressiva rápida
• Depressão, mudanças marcantes de personalidade
• Insônia severa
• Mioclonia (espasmos musculares súbitos, involuntários) - sinal característico
• Sinais piramidais/extrapiramidais

Estágio Terminal / Avançado

• Semelhança com Alzheimer avançado: Demência severa global
• Mioclonia generalizada, espasmos espontâneos
• Cegueira
• Mutismo, akinésia (imobilidade)
• Estado vegetativo / morte (pneumonia aspirativa, infecção)

Diagnóstico

• Clínico: Progressão rápida (< 1 ano, tipicamente meses)
• EEG: Complexos periódicos difusos (triphasic waves) - característico, mas não 100%
• RM crânio: Hiperintensidade em córtex (cinta cortical), gânglios basais, tálamo (DWI/FLAIR)
• LCR: Proteína 14-3-3, tau total, RT-QuIC (ensaio de conversão de prião - alta sensibilidade/especificidade)
• Padrão-ouro: Biópsia cerebral / Autópsia (espongiforme + imuno-histoquímica para PrP^Sc)

Tratamento

• Não há cura nem tratamento modificador de doença
• Cuidados paliativos: Controle de dor, mioclonia (clonazepam, valproato), suporte nutricional/respiratório, conforto
• Investigações experimentais: Anticorpos anti-prião, quinacrina, astemizol - sem benefício comprovado

Notificação

Doença de notificação compulsória. Vigilância epidemiológica para vDCJ (exposição a bovinos).