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Trombocitopatia: Distúrbios da Função Plaquetária – Tipos, Causas e Manejo

Trombocitopatia (trombocitopatia) = defeitos qualitativos plaquetários com contagem normal ou quase normal, causando diátese hemorrágica.

Principais Tipos Hereditários

Distúrbio	Defeito	Característica Principal
Trombasstenia de Glanzmann	Deficiência GPIIb/IIIa (αIIbβ3)	Agregação plaquetária ausente; sangramento mucocutâneo
Síndrome de Bernard-Soulier	Deficiência do complexo GPIb-IX-V	Plaquetas gigantes; aderência prejudicada ao vWF
Doença de von Willebrand	Deficiência/defeito do vWF	Defeito secundário de aderência plaquetária; distúrbio hemorrágico hereditário mais comum

Causas Adquiridas

• Drogas: aspirina, AINEs, inibidores P2Y₁₂, antagonistas GPIIb/IIIa, antibióticos.
• Neoplasias mieloproliferativas (ET, PV, MF).
• Uremia, doença hepática, bypass cardiorrespiratório.
• Autoanticorpos (tipo PIT).

Apresentação Clínica

Sangramento mucocutâneo: petéquias, epistaxe, menorragia, sangramento GI/GU. Contagem plaquetária normal (exceto BSS: trombocitopenia).

Diagnóstico

• Aggregometria de transmissão de luz (padrão-ouro).
• Citometria de fluxo (expressão de GP).
• Teste genético (confirmatório).

Manejo

• Desmopressina (DDAVP) para vWD, uremia.
• Transfusão de plaquetas (sangramento refratário, cirurgia).
• rFVIIa (Glanzmann, refratário).
• Suspensão do medicamento (induzido por droga).