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Pênfigo: Causas, Tipos, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

O que é Pênfigo?

Grupo de doenças raras da pele que causam bolhas. Principais locais: genitais e ao redor da boca, mas pode aparecer em outras áreas. Afeta todas as idades, mais comum em idosos. Predominância em descendentes do Oriente Médio e judeus.

Causas

Doença autoimune: anticorpos atacam células saudáveis da pele, mucosas e proteínas desmogleínas (que unem as células da pele). Também pode ser induzido por medicamentos (anti-hipertensivos, quelantes) – regride ao suspender o fármaco. Anticorpos adicionais em leucemia/linfoma também podem desencadear.

Tipos e Sintomas

• Pênfigo Vulgar (mais comum): Bolhas na boca e pele; podem atingir genitais.
• Pênfigo Foliáceo: Bolhas na face e couro cabeludo, progredindo para tórax e costas; crostosas.
• Pênfigo Paraneoplásico: Feridas dolorosas na boca, lábios, esôfago, lesões cutâneas. Raramente, lesões pulmonares com doença pulmonar progressiva.

Diagnóstico

Difícil, pois bolhas são inespecíficas. Baseia-se em história clínica/familiar, exame de bolhas em boca/pele, sinal de Nikolsky (camadas superficiais se separam facilmente), biópsia de pele e exame de sangue.

Tratamento

Objetivo: reduzir sintomas e prevenir complicações. Se leve: corticosteroides tópicos/sistêmicos. Casos graves: imunossupressores, antifúngicos, antibióticos.

Complicações e Alertas

• Infecção de pele por bolhas/lesões abertas → sepse (choque séptico) → fatal.
• Pênfigo paraneoplásico: problemas respiratórios causam morte em 90% dos casos (Mayo Clinic).