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Anemia Aplásica: Etiologia, Apresentação e Tratamento

Anemia aplásica (AA) é uma síndrome rara e potencialmente fatal de falha da medula óssea: pancitopenia com medra hipocelular (<25% celularidade) sem infiltrados anormais.

Etiologia

• Adquirida (80%): Idiopática (ataque imune mediado por células T às células-tronco), drogas (cloranfenicol, carbamazepina, ouro), toxinas (benzeno, pesticidas), radiação, vírus (hepatite, EBV, HIV, parvovírus B19), gravidez.
• Hereditária (20%): Anemia de Fanconi, displaceratose congênita, Shwachman-Diamond, Diamond-Blackfan, deficiência de GATA2.

Características Clínicas

• Anemia: fadiga, palidez, dispneia
• Neutropenia: febre, infecções (bacteriana/fúngica)
• Trombocitopenia: petéquias, equimoses, sangramento mucosal
• Sem organomegalia (vs. mielofibrose, leucemia)

Critérios Diagnósticos (Camitta)

• Biópsia da medula óssea: hipocelularidade (<25% ou <50% se <30% células hematopoéticas residuais)
• Dois de três: ANC <0,5×10⁹/L, plaquetas <20×10⁹/L, reticulócitos <20×10⁹/L

Classificação de Gravidade

• AA grave: ANC <0,5 ou plaquetas <20 ou retic <20
• AA muito grave: ANC <0,2 ou plaquetas <10
• AA não grave: atende hipocelularidade, mas não os limiares de AA grave

Tratamento

1. TCALO (irmão compatível > não aparentado): Curativo para AA grave/muito grave <40 anos (limite de idade aumentando). Melhor se precoce.
2. Terapia imunossupressora (IST): ATG equina + ciclosporina ± eltrombopaga (melhora resposta). Para >40 anos, sem doador, ou escolha.
3. Suporte: Transfusões (leucoreduzidas, irradiadas), profilaxia antimicrobiana, fatores de crescimento (G-CSF), quelante de ferro se transfundido.
4. Eltrombopaga agora aprovado pelo FDA como linha de frente com IST; também para refratário.

Prognóstico

• TCALO: sobrevida em 5 anos 70–85% (irmão compatível).
• IST: resposta ~60–70%; recaída ~30%; evolução clonal (MDS/AML) 10–15% em 10 anos.
• Hereditária: TCALO apenas curativo; IST menos eficaz.