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Hipertensão Arterial Pulmonar: Causas, Fatores de Risco e Classificação

Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um distúrbio progressivo e potencialmente fatal caracterizado por uma pressão arterial pulmonar média de 20 mmHg ou superior em repouso, segundo as diretrizes ESC/ERS 2022. A condição surge do remodelamento obstrutivo das pequenas artérias pulmonares, que aumenta a pós-carga do ventrículo direito e—se não tratada—leva à insuficiência cardíaca direita e morte prematura.

Etiologia e Fatores de Risco

Embora o gatilho exato muitas vezes permaneça elusivo, vários fatores são fortemente implicados:

Genética

Mutações no gene BMPR2 (receptor de proteína morfogenética óssea tipo 2) respondem por cerca de 75% dos HAP hereditários e cerca de 20% dos casos idiopáticos. Outros genes—incluindo ACVRL1, ENG, SMAD9, KCNK3 e CAV1—também foram associados à doença.

Condições Associadas (HAP Associada – APAH)

• Doenças do tecido conjuntivo, como esclerose sistêmica, lúpus e doença do tecido conjuntivo misto
• Doença cardíaca congênita, particularmente shunt sistêmico-pulmonar não reparado
Hipertensão portal ou cirrose (hipertensão portopulmonar)
• Infecção por HIV
• Anemias hemolíticas crônicas (ex., doença falciforme, talassemia)

Exposição a Drogas e Toxinas

• Anorexígenos (fenfluramina, dexfenfluramina, benfluorex)
• Anfetaminas, metanfetamina, cocaína
• Certos quimioterápicos (dasatinibe)

Doença Tromboembólica Crônica

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (CTEPH, Grupo 3 OMS) pode imitar HAP, mas tem fisiopatologia distinta e é potencialmente curável com endarterectomia pulmonar.

Idade e Sexo

HAP idiopática atinge o pico na quarta e quinta décadas de vida, e as mulheres são afetadas duas a quatro vezes mais que os homens.

Classificação

• HAP Idiopática (IPAH): Sem causa identificável após investigação completa (~40–50% dos casos).
• HAP Hereditária (HPAH): Histórico familiar positivo ou mutação patogênica identificada.
• HAP Associada (APAH): Vinculada às condições listadas acima.
• HAP Induzida por Drogas/Toxinas: Relação temporal com exposição a um agente conhecido.

Pistas Diagnósticas

Ecocardiograma fornece uma estimativa das pressões pulmonares, mas o cateterismo do coração direito permanece o padrão-ouro para confirmação. Encaminhamento precoce para um centro especializado em hipertensão pulmonar melhora os desfechos, pois terapias direcionadas—antagonistas de receptores de endotelina, inibidores de PDE-5, agonistas da via da prostaciclina e estimuladores de ciclase guanilato solúvel—podem retardar a progressão e melhorar a qualidade de vida.