Cardiomiopatia Restritiva: Sintomas, Etiologia e Prognóstico

Cardiomiopatia restritiva (CRM) é caracterizada por ventrículos rígidos e não complacentes que prejudicam o enchimento diastólico enquanto a função sistólica costuma ser preservada.

Sintomas (Insuficiência Cardíaca com FE Preservada)

• Dispneia de esforço → em repouso
• Fadiga, intolerância ao exercício
• Ortopneia, dispneia noturna paroxística
• Edema periférico, ascite, hepatomegalia (pressão venosa sistêmica elevada)
• Pitimações (fibrilação atrial comum)
• Síncope, pré-síncope (arritmia, baixo débito)
• Dor torácica (se infiltrativa, ex.: amiloidose)

Etiologias

• Infiltrativa: Amiloidose (AL, ATTR), sarcoidose, hemocromatose, doença de Fabry.
• Doenças de depósito: Glicogenose, distúrbios lisossomais.
• Fibrose endomiocárdica: Tropical/eosinofílica.
• Induzida por radiação: RT mediastinal anos antes.
• Idiopática.

Diagnóstico

Ecocardiograma: dilatação biatrial, espessura LV normal, padrão de enchimento restritivo (E/A >2, DT curto). RM: padrão de realce tardio de gadolínio. Biomarcadores: NT-proBNP ↑, troponina (amiloide). Biópsia endomiocárdica se terapia específica for considerada.

Prognóstico

Pobre globalmente; sobrevivência mediana 2–5 anos pós-diagnóstico (amiloide pior). Risco de morte cardíaca súbita — consideração de CDI. Terapia específica da doença (tafamidis para ATTR, quimioterapia para AL) melhora os desfechos.