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Fibrose Cística e Transplante de Pulmão: Quando e Como é Realizado

A fibrose cística (FC) é um distúrbio genético que afeta muitas partes do corpo. No entanto, a forma como afeta os pulmões pode ser fatal. Por isso, à medida que o paciente envelhece e seus pulmões ficam mais danificados, o transplante de pulmão torna-se um procedimento necessário para prolongar a vida.

Causa

A fibrose cística é uma condição hereditária causada por um gene recessivo em ambos os pais. A criança só desenvolve FC se herdar o gene de ambos. A doença causa uma mutação genética que afeta glândulas sudoríparas, pâncreas, sistema reprodutivo e, principalmente, os pulmões.

Efeitos nos Pulmões

A FC afeta os pulmões produzindo muco espesso e pegajoso. Embora o muco deva expelir germes, a consistência do muco na FC torna-se um terreno fértil para bactérias, levando a infecções recorrentes por Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa.

Idade como Fator

Pacientes mais jovens com FC geralmente lidam melhor com infecções recorrentes, mas estas danificam os pulmões progressivamente com a idade. Isso leva a fadiga aumentada, resistência diminuída e falta de ar frequente.

Transplante de Pulmão

No caso de pacientes com FC, ambos os pulmões devem ser transplantados, pois ambos contêm bactérias; se apenas um pulmão saudável fosse transplantado, ele seria imediatamente infectado. Dependendo da gravidade, outros órgãos, como o pâncreas, também podem ser transplantados.

Prognóstico

A maioria dos pacientes com FC que recebe transplante de pulmão vive muito mais do que viveriam sem ele. O paciente deve tomar imunossupressores pelo resto da vida para evitar a rejeição dos órgãos.