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Diagnóstico de Miosite: Uma Abordagem Clínica Passo a Passo

Caminho Diagnóstico para Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (IIM)

O diagnóstico de miosite requer a integração de achados clínicos, laboratoriais, eletrofisiológicos, de imagem e histológicos. Nenhum teste isolado é definitivo.

1. Avaliação Clínica

• Histórico: Fraqueza proximal simétrica (levantar da cadeira, subir escadas, levantar braços), disfagia, fadiga, mialgia, erupção cutânea (heliotropo, Gottron), fenômeno de Raynaud, sintomas de doença pulmonar intersticial, fatores de risco para câncer.
• Exame: Grau MRC de força, inspeção cutânea, avaliação articular, exame respiratório.

2. Testes Laboratoriais

• Enzimas Musculares: CK (mais sensível), aldolase, LDH, AST, ALT. CK pode ser normal em alguns subtipos (ex.: miosite de corpos de inclusão, DM amiópática).
• Autoanticorpos Específicos de Miosite (MSAs): Anti-Jo-1 (síndrome antisintetase), Mi-2, TIF1-γ (DM associado a câncer), NXP-2, MDA5 (ILD rapidamente progressivo), SAE, HMGCR (associado a estatinas), SRP (miopatia necrosante).
• Autoanticorpos Associados a Miosite (MAAs): ANA, FR, anti-Ro, anti-La, anti-PM-Scl, anti-Ku.
• Marcadores Inflamatórios: VSH, PCR.

3. Eletrofisiologia

• EMG: Potenciais de unidade motora de curta duração e baixa amplitude; fibrilações/ondas agudas positivas (denervação); descargas miotônicas (IBM). Diferencia miopatia de neuropatia.
• Estudos de Condução Nervosa: Condução sensorial/motora normal (exclui neuropatia).

4. Imagem Muscular

• RM (STIR/T2 ponderada): Detecta edema/inflamação, substituição gordurosa, padrão de envolvimento (guia o local da biópsia). Não invasivo.
• Ultrassom: Ferramenta emergente para avaliação de inflamação.

5. Biópsia Muscular (Padrão-Ouro para Subtipagem)

• Histopatologia: Inflamação (perivascular, perimísial, endomísial), necrose, regeneração, upregulação de MHC-I, vacúolos com borda (IBM), agregados de proteínas.
• Imuno-histoquímica: Deposição do complexo de ataque à membrana (MAC) (DM), células CD8+ T invadindo fibras não necróticas (PM/IBM).

6. Rastreamento de Câncer

Trabalho de investigação de malignidade adequado à idade e guiado por anticorpos (especialmente TIF1-γ, NXP-2) no diagnóstico e periodicamente.

7. Testes Genéticos

Se miopatia hereditária suspeitada (ex.: distrofias musculares, miopatias metabólicas).

Classificação (Critérios EULAR/ACR 2017)

Dermatomiosite provável/definita, polimiosite, miosite de corpos de inclusão, miopatia necrosante imunomediada, síndrome antisintetase, síndromes de sobreposição.