Complicações da Fibrose Cística: Manifestações Multissistêmicas e Monitoramento

Disfunção do CFTR causa muco espesso → obstrução, infecção, inflamação em vários órgãos.

Pulmonar (Morbidade Primária)

• Infecção crônica (P. aeruginosa, S. aureus, complexo B. cepacia).
• Bronquiectasia, tamponamento de muco, ABPA, hemoptise, pneumotórax, insuficiência respiratória.

Gastrointestinal

• Insuficiência pancreática (85%): Malabsorção, esteatorreia, deficiência de vitaminas lipossolúveis (ADEK). PERT essencial.
• DCFR: Diabetes única (deficiência de insulina + resistência à insulina); rastrear anualmente a partir dos 10 anos.
• Fígado: Cirrose biliar focal, hipertensão portal.
• GI: DIOS (síndrome de obstrução intestinal distal), invaginação, SIBO, DGE.

Outros Sistemas

• Ósseo: Osteopenia/osteoporose (malabsorção de vit D/K, inflamação, esteróides).
• Endócrino: Hipogonadismo, puberdade atrasada.
• Reprodutivo: Masculino: CBAVD (azoospermia); Feminino: muco cervical espesso, ciclos irregulares.
• ORL: Sinusite crônica, pólipos nasais.
• Renal: Nefrolitíase (hiperoxalúria).

Cuidados Modernos

• Moduladores CFTR (ex. elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor – Trikafta) para mutações elegíveis → transformam desfechos.
• Cuidados multidisciplinares em centro de CF (visitas trimestrais).
• Sobrevivência mediana agora >50 anos (vs. <10 nos anos 1960).