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Síndrome de Ehlers-Danlos (Pele Elástica): Tipos, Sintomas e Tratamento

O que é?

Grupo de doenças genéticas do tecido conjuntivo (pele, articulações, vasos sanguíneos). Interrompe produção de colágeno. Prevalência: 1 em 10.000 pessoas/ano. Resultado: articulações frouxas/frágeis, dor, pele elástica e frágil.

Seis Tipos Principais

Clássico, Hiperlaxo, Cifoescoliose, Artrocalasia, Dermatospraxia, Déficit de Tenascina-X. Todos afetam articulações; maioria afeta pele e vasos. Tratamento depende do tipo e sintomas.

Sintomas Comuns

• Pele elástica e frágil
• Hérnias
• Equimoses e cicatrizes fáceis
• Hiperflexibilidade articular extrema
• Fraqueza e fadiga muscular
• Luxações fáceis (ombros, joelhos, quadris, punhos)
• Problemas cardíacos
• Problemas circulatórios

Causa

Genética: disrupção na síntese de colágeno (força/elasticidade do tecido conjuntivo). Herança autossômica dominante (um gene mutado de um dos pais basta).

Tratamento

Foco: manejo de sintomas e prevenção de complicações.

• Programa de autocuidado estratégico, personalizado ao tipo.
• Equipe multidisciplinar: cardiologistas (complicações vasculares).
• Cirurgia para danos articulares graves ou rupturas cutâneas severas.

Manejo da Dor

Dor articular crônica: analgésicos, fisioterapia. Programas de exercícios adaptados para fortalecer sem medicação excessiva.