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Granulomatose com Poliangiíte (Doença de Wegener): Diagnóstico e Tratamento

Granulomatose com poliangiíte (GPA), ex-doença de Wegener, é vasculite necrosante de pequenos vasos associada a ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos), predominantemente PR3-ANCA (c-ANCA). Afeta vias respiratórias (sup/inf), rins, olhos, ouvidos, pele, nervos. Incidência ~10–20/milhão/ano.

Manifestações Clínicas

• Vias aéreas superiores: sinusite crônica/refratária, crostas nasais, epistaxe, perfuração septal ("sela de cavalo"), otite média, hipoacusia, proptose (massa orbital).
• Pulmão: nódulos, cavitações, infiltrados, hemoptise, dispneia.
• Rim: glomerulonefrite necrosante pauci-imune (75–90%). Pode ser assintomática (sedimento urinário ativo, proteinúria, elevação Cr). Falência renal rápida se não tratada.
• Sistêmicos: febre, perda de peso, fadiga, artralgia/mialgia, neuropatia mononeurite múltipla.

Diagnóstico

• Critérios ACR/EULAR 2017 (pontuação ≥5).
• ANCA (ELISA para PR3/MPO) — sensibilidade ~90% ativa, especificidade >90%.
• Biópsia: rim (glomerulonefrite necrosante, crescentes, pauci-imune) ou tecido respiratório (granulomas necrosantes, vasculite).
• Imagem: TC seios (espessamento mucosal, destruição óssea), TC tórax (nódulos cavitários), RM orbital.
• Excluir: infecções (TB, fungos), outras vasculites, granulomatose eosinofílica (Churg-Strauss), neoplasias.

Tratamento (Indução + Manutenção)

• Indução de remissão (3–6 meses): glicocorticoides (prednisona 1mg/kg/dia → desmame) + ciclofosfamida (IV pulsada ou oral) OU rituximabe (375mg/m² semanal x4 — não inferior, preferido em mulheres em idade fértil/recidiva).
• Manutenção (18–24 meses mínimo): rituximabe (500mg a cada 6 meses) OU azatioprina/micofenolato/metotrexato + baixa dose prednisona.
• Doença refratária/recidivada: rituximabe, IVIG, avacopan (inibidor C5aR — novo), transplante autólogo (raro).
• Profilaxia: TMP-SMX (Pneumocystis), bisfosfonatos (osteoporose), vacinas inativadas.

Consórcio de Pesquisa (VCRC)

Vasculitis Clinical Research Consortium (NIH) — centros de excelência, ensaios clínicos, suporte a pacientes.