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Sintomas de CIDP: Reconhecendo a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica

A Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP) é uma neuropatia imunomediada caracterizada por fraqueza e perda sensorial simétricas progressivas ou recidivantes durante ≥8 semanas. É a contraparte crónica da Síndrome de Guillain-Barré (SGB).

Características Clínicas Típicas

DomínioSintomas / Sinais
MotorFraqueza simétrica proximal e distal (pernas > braços), dificuldade em subir escadas, levantar-se da cadeira, pé caído, punho caído; hiporreflexia/arreflexia; atrofia muscular (tardio); fasciculações raras
SensorialFormigueiro, parestesias (tipo luva-meia), perda de vibração/propriocepção → ataxia sensorial, equilíbrio prejudicado; dor (neuropática, dor profunda latejante)
AutonómicoHipotensão ortostática, gastroparesia, obstipação/diarreia, retenção/incontinência urinária, disfunção sexual, sudorese prejudicada, desregulação da temperatura
Nervos CranianosFraqueza facial, diplopia, disfagia, disartria (menos comum que na SGB)
SistémicoFadiga (muito comum), perda de peso, febre baixa (rara)

Variantes Clínicas

  • CIDP típica: Simétrica proximal+distal, sensorial-motora, desmielinizante no EENG.
  • Assimétrica / Multifocal (Lewis-Sumner): Predomínio assimétrico do membro superior.
  • Pura Motora / Pura Sensorial.
  • DADS (Demyelinação Adquirida Distal Simétrica): Predomínio distal, frequentemente IgM anti-MAG+.
  • Focal / Mononeuropatia múltipla.

Critérios Diagnósticos (EFNS/PNS 2021)

  • Progressivo/recidivante ≥8 semanas.
  • Sintomas + sinais de polineuropatia.
  • Eletrofisiologia: Desmielinização em ≥2 nervos (↓ CV, ↑ DML, ↑ onda F, bloqueio de condução, dispersão temporal) OU perda axonal com características de suporte.
  • LCR: Dissociação albumino-citológica (↑ proteína, células normais) — de suporte.
  • Ultrassom nervoso: Aumento do nervo (CSA ↑).
  • Excluir imitadores (diabética, hereditária, paraproteinémica, tóxica, infecciosa, vasculítica).

Tratamento

  • Linha de frente: IGIV (2 g/kg em 2–5 dias), Corticosteroides (prednisona 1 mg/kg), Plasmaférese (PLASMAFÉRESE).
  • Manutenção: IGIV a cada 3–4 semanas, IG subcutânea, esteroides (taper), imunossupressores (azatioprina, micofenolato, rituximab).
  • Reabilitação: Fisioterapia/Terapia Ocupacional, órteses, gestão da dor (gabapentina, duloxetina).

Prognóstico

Tratamento precoce → melhor resposta. ~60–80% respondem à linha de frente. Recaídas são comuns. Alguns desenvolvem perda axonal → incapacidade fixa. Cuidados multidisciplinares otimizam a função.