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Sintomas de CIDP: Reconhecendo a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica
A Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP) é uma neuropatia imunomediada caracterizada por fraqueza e perda sensorial simétricas progressivas ou recidivantes durante ≥8 semanas. É a contraparte crónica da Síndrome de Guillain-Barré (SGB).
Características Clínicas Típicas
| Domínio | Sintomas / Sinais |
| Motor | Fraqueza simétrica proximal e distal (pernas > braços), dificuldade em subir escadas, levantar-se da cadeira, pé caído, punho caído; hiporreflexia/arreflexia; atrofia muscular (tardio); fasciculações raras |
| Sensorial | Formigueiro, parestesias (tipo luva-meia), perda de vibração/propriocepção → ataxia sensorial, equilíbrio prejudicado; dor (neuropática, dor profunda latejante) |
| Autonómico | Hipotensão ortostática, gastroparesia, obstipação/diarreia, retenção/incontinência urinária, disfunção sexual, sudorese prejudicada, desregulação da temperatura |
| Nervos Cranianos | Fraqueza facial, diplopia, disfagia, disartria (menos comum que na SGB) |
| Sistémico | Fadiga (muito comum), perda de peso, febre baixa (rara) |
Variantes Clínicas
- CIDP típica: Simétrica proximal+distal, sensorial-motora, desmielinizante no EENG.
- Assimétrica / Multifocal (Lewis-Sumner): Predomínio assimétrico do membro superior.
- Pura Motora / Pura Sensorial.
- DADS (Demyelinação Adquirida Distal Simétrica): Predomínio distal, frequentemente IgM anti-MAG+.
- Focal / Mononeuropatia múltipla.
Critérios Diagnósticos (EFNS/PNS 2021)
- Progressivo/recidivante ≥8 semanas.
- Sintomas + sinais de polineuropatia.
- Eletrofisiologia: Desmielinização em ≥2 nervos (↓ CV, ↑ DML, ↑ onda F, bloqueio de condução, dispersão temporal) OU perda axonal com características de suporte.
- LCR: Dissociação albumino-citológica (↑ proteína, células normais) — de suporte.
- Ultrassom nervoso: Aumento do nervo (CSA ↑).
- Excluir imitadores (diabética, hereditária, paraproteinémica, tóxica, infecciosa, vasculítica).
Tratamento
- Linha de frente: IGIV (2 g/kg em 2–5 dias), Corticosteroides (prednisona 1 mg/kg), Plasmaférese (PLASMAFÉRESE).
- Manutenção: IGIV a cada 3–4 semanas, IG subcutânea, esteroides (taper), imunossupressores (azatioprina, micofenolato, rituximab).
- Reabilitação: Fisioterapia/Terapia Ocupacional, órteses, gestão da dor (gabapentina, duloxetina).
Prognóstico
Tratamento precoce → melhor resposta. ~60–80% respondem à linha de frente. Recaídas são comuns. Alguns desenvolvem perda axonal → incapacidade fixa. Cuidados multidisciplinares otimizam a função.