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Neoplasias Mieloproliferativas: Sintomas, Complicações e Quando Suspeitar

Neoplasias mieloproliferativas (MPN) — policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (ET), mielofibrose primária (PMF) — são distúrbios clonais de células-tronco hematopoiéticas com características sobrepostas.

Sintomas Comuns (Mediados por Citocinas)

• Fadiga, fraqueza (geralmente desproporcional à anemia)
• Suores noturnos, febre baixa
• Perda de peso, saciedade precoce (esplenomegalia)
• Prurido (especialmente aquagênico — após o banho; clássico para PV)
• Dor óssea, gota (hiperuricemia)

Achados Físicos

• Esplenomegalia (PV, PMF; ET menos comum)
• Hepatomegalia (PMF, PV avançada)
• Rubor (PV)
• Erromelalgia: queimação, vermelhidão, calor nas extremidades (ET, PV; mediado por plaquetas)

Complicações Principais

• Trombose: Arterial (IAM, AVC, AIT) e venosa (TVP, EP, Síndrome de Budd-Chiari, veia porta). Principal causa de morbidade/mortalidade.
• Hemorragia: Von Willebrand adquirido (trombocitose extrema), disfunção plaquetária.
• Transformação: Para LMA (~5–10% PMF, 2–5% PV/ET em 10 anos) ou fase acelerada MF.
• Progressão para mielofibrose: ET/PV → pós-PV/ET MF.

Pistas Diagnósticas

• PV: Hb >16,5 (M), >16,0 (F) g/dL; JAK2 V617F >95%; EPO baixa.
• ET: Plaquetas >450×10⁹/L; JAK2 (50–60%), CALR (25–30%), MPL (3–5%).
• PMF: Anemia, células lágrima, leucoeritroblatose, fibrose (reticulina/colágeno), JAK2/CALR/MPL.

Manejo Estratificado por Risco

Foco na prevenção de trombose: flebotomia (PV), aspirina (a maioria), citoredução (hidroxiureia, interferon, ruxolitinibe para MF) conforme escores IPSET-trombosis, DIPSS-plus.

Cuidados multidisciplinares (hematologia, cardiologia, genética) melhoram os resultados.