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Síndromes Mielodisplásicas (SMD): Causas, Sintomas e Manejo

O que são Síndromes Mielodisplásicas (SMD)?

Nome dado a uma família de distúrbios da medula óssea que tipicamente ocorrem em idosos. Embora não curáveis, SMD podem ser manejadas com terapias de suporte para prevenir progressão.

Definição

SMD são doenças em pacientes cujas células-tronco não amadurecem em células sanguíneas ou não funcionam corretamente. Algumas formas são leves e fáceis de manejar; outras evoluem para leucemia, potencialmente fatal. Diagnóstico por exames de sangue e medula óssea, estadiado pelo Sistema Internacional de Escore Prognóstico. Problemas médicos característicos recebem escore, gerando preditor de prognóstico.

Sinais e Sintomas

SMD inicial raramente detectada pelo paciente, que pode ser assintomático. Conforme progride, pode notar: fadiga, falta de ar, hematomas ou sangramento fácil, pequenas manchas vermelhas sob a pele (petéquias), perda de peso, infecções frequentes. Palidez extrema devido à anemia.

Tratamento de Suporte

Sem cura, a maioria faz tratamento de suporte para minimizar sintomas:

• Terapia transfusional: aumenta glóbulos vermelhos, reduz fadiga e sintomas de anemia. Eficaz por até um mês. Alguns pacientes desenvolvem tolerância às transfusões com o tempo.
• Fármacos aprovados pelo FDA: Azacitidina e Decitabina (Dacogen) estimulam desenvolvimento de glóbulos vermelhos e retardam progressão para leucemia. Lenalidomida (Revlimid) pode eliminar necessidade de transfusões em pacientes com SMD associada a anormalidade cromossômica.

Tratamentos Agressivos

Abordagens agressivas para SMD severa: quimioterapia e transplante de células-tronco. Este último tem poucos candidatos devido ao risco em idosos (grupo mais afetado). Transplante não-mieloablativo antes da implantação, em vez de quimioterapia, é procedimento novo que pode tornar transplante mais viável para idosos.

Quem Está em Risco?

Fatores de risco: idade, sexo, exposição a carcinógenos, doenças congênitas. Pessoas nos 70-80 anos mais propensas, homens mais que mulheres. Histórico de exposição a agentes cancerígenos (tabaco) aumenta risco. Distúrbios genéticos (anemia de Fanconi, síndrome de Down) aumentam risco de SMD.