Como Tratar Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): Protocolo Baseado em Evidência

Púrpura = extravasamento de sangue na pele/mucosa (≥2 mm). Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI / ITP) = destruição autoimune de plaquetas (anticorpos anti-GPIIb/IIIa, GPIb/IX) + produção medular prejudicada. Isolada (primária) ou secundária (LES, HIV, HCV, H. pylori, linfoproliferativas, drogas). Não é "purpura" genérica — diagnóstico etiológico é mandatório.

Abordagem Terapêutica Escalonada (Guidelines ASH 2019 / BSH / Consenso Brasileiro)

Fase Aguda (Recém Diagnosticada / Primeira Linha)

1. Observação ("Watch and Wait"): Plaquetas ≥20–30.000/µL, assintomático ou sangramento mucoso leve (petéquias, epistaxe leve). Monitoramento semanal. Evita efeitos colaterais desnecessários.
2. Corticoides (Prednisona / Prednisolona / Dexametasona):
   • Prednisona 1–2 mg/kg/dia (máx 80 mg) VO 2–4 semanas → desmame lento (4–8 semanas). Resposta em 7–14 dias.
   • Dexametasona 40 mg/dia VO x 4 dias (ciclo) — maior taxa resposta rápida, menos efeitos colaterais crônicos. Repetir ciclos mensais se necessário.
   • Efeitos colaterais: Hiperglicemia, HAS, osteoporose, catarata, infecções, psicose, supressão adrenal, ganho peso.
3. Imunoglobulina Intravenosa (IVIG): 1 g/kg/dia × 1–2 dias (ou 0,4 g/kg/dia × 5 dias). Ação rápida (24–48h). Duração curta (2–4 semanas). Indicada: Sangramento grave, cirurgia urgente, gravidez, falha corticoide, contraindicação corticoide. Custo alto, acesso limitado.
4. Anti-D (Rho(D) Imune) — Apenas Rh(D)+, espleno intacto, Hb >8 g/dL: 50–75 µg/kg IV dose única. Mecanismo: opsonização hemácias Rh+ → saturação sistema fagocítico mononuclear → poupa plaquetas. Risco: Anemia hemolítica (monitorar Hb), reação infusionais. Menor custo que IVIG.

Segunda Linha (Refratária / Recidivada / Dependência de Corticoide)

• Agentes Inibidores do Receptor de Trombopoietina (TPO-RA) — Padrão-ouro atual:
  • Romiplostim (Nplate®): SC semanal, dose ajustada por plaquetas (meta 50–200k). Peptídeo Fc-fusão.
  • Eltrombopag (Revolade®): VO diário, dose ajustada. Pequena molécula. Cuidado: Hepatotoxicidade (monitorar TGO/TGP/bilirrubina), catarata, reticulação medular (reversível). Jejum 2–4h (quelante ferro/alumínio/cálcio).
  • Avatrombopag (Doptelet®): VO diário, sem restrição alimentar, menos hepatotoxicidade.
• Rituximabe (Anti-CD20): 375 mg/m² IV semanal x 4. Resposta tardia (4–8 semanas), duradoura (anos em ~40–60%). Uso off-label (aprovado em alguns países). Risco: Infecções (hipogamaglobulinemia tardia), reação infusional, PML (raro).
• Imunossupressores (Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrolimo, Sirolimo): Reservados para refratários a TPO-RA + Rituximabe. Monitoramento toxidade rigoroso.
• Fostamatinibe (Tavalisse®): Inibidor Syk (sinalização BCR/FcR). VO 2x/dia. Resposta ~20% refratários. Diarreia, HAS, hepatotoxicidade.

Esplenectomia (Último Recurso / Terceira Linha)

• Resposta completa ~60–80% (cura duradoura). Laparoscópica preferencial.
• Riscos: Infecção fulminante por encapsuladas (S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis) — risco vitalício 0,5–1%/ano, mortalidade 50%. Vacinação prévia (Pneumo 13/23, Hib, MenACWY/B) + Profilaxia penicilina V vitalícia (ou até 5 anos pós-esplenectomia em adultos).
• Trombose portal/venosa esplênica (pós-op precoce), trombocitose reacional extrema (>1M).
• Menos eficaz em PTI crônica de longa data / idosos / comorbidades.

Tratamento da Causa Base (PTI Secundária)

• H. pylori: Erradicação → remissão PTI em ~40–60% (populações asiáticas/latino-americanas > caucasianas). Testar e tratar.
• HIV: TARV suprime carga viral → recuperação plaquetas.
• HCV: Antivirais de ação direta (DAAs) → cura HCV + melhora PTI.
• LES: Imunossupressão da doença base (corticoides, micofenolato, belimumab, anifrolumab).
• Drogas causais: Suspender agente ofensivo (quinina, sulfonamidas, glicoprotéinas IIb/IIIa, heparina/HIT, vancomicina, carbamazepina, valproato).

Monitoramento e Cuidados Gerais

• Hemograma semanal (início) → quinzenal → mensal (estável)
• Evitar AAS, AINEs, antiagregantes, anticoagulantes se plaquetas <50k (risco sangramento)
• Atividade física: Evitar esportes de contato/risco queda se plaquetas <50k
• Higiene bucal suave, umidificação nasal, evitar trauma
• Identificação médica (pulseira/cartão) se plaquetas cronicamente baixas