Sinais e Sintomas de Distúrbio de Coagulação (Coagulopatia)

O que é Coagulopatia?

Condição em que o sangue não coagula adequadamente (sangramento excessivo) ou coagula de forma inadequada (trombose). Aqui focamos nas **coagulopatias hemorrágicas** (déficit de coagulação). Podem ser hereditárias (hemofilia, von Willebrand) ou adquiridas (fígado, vitamina K, DIC, drogas, anticorpos).

Sinais de Alerta Iniciais (Muitas Vezes Sutis)

• Petéquias (pontos vermelhos minúsculos, não branqueiam à vitropressão) — trombocitopenia/vasculite;
• Equimoses (roxos) espontâneas ou após trauma mínimo;
• Epistaxes (sangramento nasal) frequentes, prolongadas, bilaterais;
• Gengivorragia espontânea ou ao escovar dentes;
• Menorragia (menstruação abundante/prolongada) — comum em von Willebrand;
• Sangramento prolongado após cortes, extrações dentárias, cirurgias;
• Hemartrose (sangramento articular) — marca da hemofilia grave (joelhos, tornozelos, cotovelos);
• Hematomas musculares profundos (psoas — dor lombar/quadril, compressão nervo femoral);
• Hematúria (sangue na urina);
• Sangramento gastrointestinal (melena, hematêmese).

Sintomas de Gravidade / Complicações

• Anemia ferropriva crônica (sangramento crônico oculto);
• Síndrome compartimental (hematoma muscular compressivo);
• Sangramento intracraniano (trauma leve ou espontâneo em hemofilia grave / coagulopatia adquirida grave);
• Choque hipovolêmico (sangramento massivo agudo);
• Gangrena (isquemia por hematoma compressivo ou trombose associada — ex: DIC, HIT);
• Icterícia (hemólise associada — ex: DIC, TTP, AHAI);
• Úlceras de perna (doença falciforme, vasculite, AHAI).

Investigação Laboratorial (Painel Básico)

1. Hemograma + Plaquetas + Esfregaço;
2. TP / INR (via extrínseca — Fator VII);
3. TTPa (via intrínseca — Fatores VIII, IX, XI, XII, vWF, prekallikreína, HMWK);
4. Tempo de Trombina (TT) / Fibrinogênio (Clauss);
5. D-dímero / FDP (fibrinólise / DIC);
6. Fatores específicos (VIII, IX, vWF:Ag, vWF:RCo, vWF:CB) se TTPa alongado isolado;
7. Teste de mistura (1:1 plasma paciente:normal) — corrige = déficit fator; não corrige = inibidor (anticorpo / anticoagulante lúpico);
8. Função hepática, renal, vitamina K, sorologias.

Principais Causas

• Hereditárias: Hemofilia A (FVIII), B (FIX), von Willebrand (vWF), déficits raros (FV, FVII, FX, FXI, FXIII, fibrinogênio);
• Adquiridas:
  • Doença hepática (↓ síntese fatores, ↓ trombopoietina → trombocitopenia, fibrinogênio disfuncional);
  • Deficiência vitamina K (má abs, antibióticos, varfarina, colestase, recém-nascido);
  • DIC (sepsis, trauma, obstetrícia, câncer, transfusão massiva);
  • Anticoagulantes (heparinas, varfarina, DOACs), antiagregantes;
  • Inibidores adquiridos (anticorpos anti-FVIII — hemofilia adquirida, anti-fosfolípide);
  • TTP/HUS (ADAMTS13 deficiente / infecção Shiga-toxina);
  • Hiperfibrinólise primária.

Tratamento Geral

• Reposição específica do fator/plaquetas/fibrinogênio deficitário (concentrados, PFC, crioprecipitado);
• Antagonistas específicos para anticoagulantes (PCC/Andexanet/Idarucizumabe/Protamina);
• Vitamina K (déficit nutricional/varfarina);
• Desmopressina (von Willebrand tipo 1, hemofilia A leve, uremia);
• Ácido tranexâmico (fibrinólise / sangramento mucoso);
• Imunossupressão (inibidores autoimunes, TTP — plasmaferese + rituximabe);
• Tratar causa base (sepsis, fígado, câncer).

Educação do Paciente

Reconhecer sinais precoces (cefaleia forte, vômito, alteração neurológica = SNC; dor/edema articular = hemartrose; dor abdominal/ lombar = hematoma retroperitoneal/psoas). Portar identificação (cartão/pulseira). Evitar AAS/AINEs/intramusculares. Vacinação via subcutânea. Centro de Hemofilia/Coagulopatia para acompanhamento multidisciplinar.