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Estágios da ADPKD: De Cistos Silenciosos à Doença Renal em Estágio Terminal

A Doença Policística Renal Autossômica Dominante (ADPKD) é um distúrbio genético que causa crescimento progressivo de cistos em ambos os rins. É classificada em cinco estágios com base na função renal (eGFR) e mudanças estruturais. A progressão varia amplamente — alguns atingem a DRT na década de 40; outros mantêm a função até os 70 anos.

Estágio 1: Silencioso / Aumento Inicial

• eGFR ≥90 mL/min/1,73m² (normal).
• Rins aumentados, mas compensando.
• Geralmente assintomático; diagnosticado via rastreio familiar ou imagem incidental.
• Foco: imagem de linha de base, controle da PA, aconselhamento genético, estilo de vida.

Estágio 2: Hiperfiltração Compensatória

• eGFR 60–89 (ligeiramente diminuído).
• Rins continuam aumentando; néfrons saudáveis hiperfiltram.
Possíveis sintomas iniciais: nictúria, polidipsia, dor flankar/dor nas costas, hipertensão leve.
• Monitorar: eGFR anual, PA, imagem (TKV — volume renal total).

Estágio 3: Insuficiência Renal Progressiva

• eGFR 30–59 (diminuição moderada; 3a: 45–59, 3b: 30–44).
• Declínio notável na função; cistos dominam a arquitetura.
• Sintomas: fadiga, anorexia, náusea, anemia (baixo EPO), hipertensão piorando.
• Complicações: cálculos renais, ITUs, hemorragia/infecção de cisto.
• Coadministração nefrológica essencial.

Estágio 4: Impedimento Avançado / Pré-DRT

• eGFR 15–29.
• Perda funcional severa; rins massivamente aumentados.
• Sintomas intensificam: doença óssea (DCM-RC), neuropatia, sobrecarga de volume, hipertensão resistente, distúrbios do sono, mudanças cognitivas.
• Preparar para terapia de reposição renal: planejamento de acesso vascular, avaliação de transplante, educação sobre modalidade de diálise.

Estágio 5: Doença Renal em Estágio Terminal (DRT)

• eGFR <15 ou em diálise.
• Rins não conseguem sustentar a homeostase.
• Sintomas urêmicos graves: náusea/vômito, pericardite, encefalopatia, edema grave, dispneia.
• Diálise (hemodiálise/peritoneal) ou transplante renal necessários para sobrevivência.

Manejo Transversal aos Estágios

• Pressão arterial: Alvo <130/80; IEC/ARA II de primeira linha (renoprotetor).
• Tolvaptan (Jynarque): Antagonista do receptor V2; retarda o crescimento de TKV e o declínio do eGFR em adultos com progressão rápida (eGFR 25–65). Requer monitoramento REMS (fígado).
• Estilo de vida: Alta ingestão de água (3–4 L/dia), baixo sódio (<2,3 g/dia), evitar AINEs, proteína moderada.
• Vigilância: Ressonância/angiografia cerebral para aneurismas intracranianos (prevalência 5–10%); cistos hepáticos; prolapso da válvula mitral.

A ADPKD é uma maratona, não um sprint. Acompanhamento nefrológico regular, estratificação de risco individualizada (escore PROPKD, classificação de imagem da Mayo) e tomada de decisão compartilhada otimizam a qualidade e a duração da vida.