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Sarcoma: Tumores Malignos Raros de Tecidos Conjuntivos e de Suporte

Definição

Sarcoma é o termo médico para um neoplasma maligno originário de tecidos mesenquimatos (conjuntivos/suportivos) — osso, músculo, tendão, ligamento, cartilagem, gordura, vasos sanguíneos, linfáticos ou nervos periféricos.

Fatos-Chave

• Raridade: ~1% dos cânceres em adultos; mais comum em crianças/jovens adultos (~15% dos cânceres pediátricos).
• Heterogeneidade: >70 subtipos histológicos (ex.: osteossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma, sinovial sarcoma, sarcoma de Ewing, angiossarcoma).
• Biologia distinta: Cada subtipo possui genética, comportamento, padrões metastáticos e algoritmos de tratamento únicos.

Diagnóstico

Biópsia é obrigatória — agulha grossa ou incisional, realizada por equipe experiente em sarcoma. Imagem (MRI para extensão local, CT de tórax para estadiamento, PET-CT para atividade metabólica) orienta o planejamento.

Manejo

Requer uma equipe multidisciplinar de sarcoma (oncologia cirúrgica, oncologia radioterápica, oncologia médica, patologia, radiologia, enfermagem, reabilitação).

• Cirurgia: excisão local ampla com margens negativas; preservação de membro quando possível.
• Radiação: pré ou pós-operatório para controle local (especialmente alto grau, grande, margens próximas).
• Terapia sistêmica: quimioterapia baseada em doxorrubicina para muitos subtipos; agentes alvo (imatinib para GIST, pazopanib, tazemetostat) para drivers moleculares específicos.

Prognóstico

Varia amplamente por subtipo, grau, estágio, tamanho, localização e margens. Sobrevência em 5 anos: ~65% no geral, mas >80% para baixo grau localizado, <20% para alto grau metastático. Encaminhamento precoce para um centro de sarcoma melhora os desfechos.