casa |  | Saúde e Doença >  | Câncer | Câncer de Pele

Tipos Raros de Cancro de Pele: Além do Basocelular, Espinocelular e Melanoma

Os três principais cancros de pele são carcinoma basocelular (CBC), carcinoma espinocelular (CEC) e melanoma. O CBC é o mais comum e menos agressivo. CEC e melanoma representam ameaças maiores. Existem tipos raros de cancro de pele que requerem vigilância e tratamento especializado.

O que é Cancro de Pele

Desenvolvimento descontrolado de células cutâneas anómalas/mutadas (MedlinePlus). Classificado pela célula de origem. Sinais: irregularidades superfície, mudança cor/tamanho, feridas que não cicatrizam.

Melanoma: Subtipos Histológicos (Prognóstico e Clínica Diferem)

Subtipo	Frequência	Características	Prognóstico Relativo
Espalhamento Superficial (SSM)	~70% (mais comum)	Fase radial prolongada → depois vertical. Tronco (homens), pernas (mulheres).	Melhor (fase radial longa = janela deteção)
Nodular (NM)	~15-20%	Crescimento vertical imediato. Nódulo polido, simétrico, frequentemente amelanótico. Agressivo.	Pior (diagnóstico tardio, espesso)
Lentigo Maligno Melanoma (LMM)	~5-10%	Face/pescoço idosos. Fase radial anos-décadas (Lentigo Maligno in situ) → invasivo.	Bom se detetado in situ / precoce
Acral Lentiginoso (ALM)	~2-3% (geral), mais comum em pele escura/afrodescendentes	Palmas, plantas, leito ungueal. Não UV-relacionado. Diagnóstico tardio frequente.	Pior (localização oculta, diagnóstico tardio)

Outros Cancros de Pele Raros / Agudos

• Carcinoma de Células de Merkel (MCC): Neuroendócrino, agressivo, assoc. Merkel cell polyomavirus (MCPyV) + UV. Idosos, imunossuprimidos. Tratamento: Cirurgia + Radioterapia adjuvante + Imunoterapia anti-PD1 (Avelumab, Pembrolizumab) 1ª linha metastático.
• Sarcoma de Kaposi (KS): Vascular, HHV-8. Clássico (idosos mediterrâneos/judeus), Endémico (África), Iatrogénico (imunossupressão), Epidémico (HIV/SIDA). Tratamento: ART (HIV), redução imunossupressão, radioterapia, quimioterapia liposomal, imunoterapia.
• Linfoma Cutâneo de Células T (CTCL - Micose Fungoide / Síndrome Sézary): Linfoma T cutâneo. Placas, tumores, eritrodermia. Tratamento: Direcionado à pele (UVB, PUVA, radioterapia, tópicos), Sistémico (Retinoides, Interferão, Quimioterapia, Anti-CD30, Anti-CCR4, HDACi).
• Tumores de Anexos Cutâneos: Carcinoma sebáceo (pálpebra), Carcinoma de glândula sudorípara (eccrino/apocrino), Poroma/porocarcinoma, Tricoblastoma, etc. Raros, diagnóstico histopatológico especializado.
• Dermatofibrossarcoma Protuberans (DFSP): Sarcoma cutâneo de baixo grau, localmente agressivo, recorrente, raro metastático. Translocação COL1A1-PDGFB. Tratamento: Cirurgia ampla (Mohs) + Imatinibe (neoadjuvante/avançado).

Tratamento Geral para Tipos Raros

• Cirurgia (Mohs se aplicável) = base curativa.
• Radioterapia adjuvante/paliativa.
• Terapia sistémica específica por tipo (Imunoterapia MCC/KS, Quimio/Alvo CTCL, Imatinibe DFSP).
• Ensaios clínicos essenciais (doenças raras).

Prognóstico: Tamanho e Disseminação Ditam

(ACS) Taxa cura depende: tamanho tumor primário + extensão disseminação. Quanto mais extenso, maior risco recorrência mesmo após tratamento bem-sucedido. Metástase ganglionar/distante → probabilidade remissão <5% (dados históricos pré-imunoterapia). Melanoma Estadio I: >90% sobrevivência 5 anos; Estadio IV: <20% (histórico, melhorou com anti-PD1/BRAFi).