Retinoblastomas formam-se na retina (tecido nervoso revestindo parte posterior interna do olho) de um ou ambos os olhos. Tumores cancerígenos ocorrem quase exclusivamente em crianças pequenas com predisposição genética, mas geralmente não se disseminam, são facilmente removidos e raramente fatais.
Crianças com pelo menos um progenitor que carece de porção do braço longo do cromossomo 13 têm 50% de chance de desenvolver retinoblastoma. Alguns casos aparecem sem risco herdado — causa desconhecida.
Dificuldade em focar ambos os olhos na mesma direção; íris esbranquiçada. Tumores causam dor e vermelhidão. Oftalmologistas detectam tumores maiores com luz direta; tumores visíveis em TC e MRI.
Não detectados/tratados → cegueira. Em poucos casos, disseminam-se para glândulas pineais (centro do cérebro) → retinoblastoma trilateral, geralmente fatal. Histórico de retinoblastoma eleva risco de outros cânceres futuramente.
Tumores grandes: remoção do olho afetado. Tumores menores (visão preservável): crioterapia (congelamento), fotocoagulação (laser), quimioterapia, radioterapia.
Geralmente <5 anos (apenas 5% em maiores). Raro: ~300 crianças/ano nos EUA.
Crianças diagnosticadas 1976-1994: 93% sobreviveram ≥5 anos. ≥20% perderam visão parcial/total em pelo menos um olho.