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Câncer primário do coração (sarcoma cardíaco): sinais, diagnóstico e tratamento
Tumores primários do coração são extremamente raros (incidência 0,001-0,03% em autópsias). 75% são benignos (mixoma atrial esquerdo — tumor benigno mais comum). Sarcomas correspondem a 75-95% dos malignos, sendo o angiossarcoma o subtipo mais frequente (30-40%), seguido por leiomiossarcoma, sarcoma indiferenciado pleomórfico, osteossarcoma.
Localização e apresentação
- Átrio direito (40%): angiossarcoma — obstrução entrada VD, insuficiência tricúspide, derrame pericárdico.
- Pericárdio: derrame hemorrágico, tamponamento, constrição.
- Parede ventricular / septo: arritmias, bloqueio AV, insuficiência cardíaca.
- Átrio esquerdo: embolização sistêmica (AVC, isquemia periférica).
Sinais e sintomas (frequentemente inespecíficos)
| Sintoma/Sinal | Mecanismo | Frequência |
|---|
| Dispneia / intolerância ao esforço | Disfunção diastólica/sistólica, derrame, obstrução valvar | 60-80% |
| Dor torácica | Isquemia (embolia coronariana), pericardite, invasão parede | 40-50% |
| Palpitações / arritmias | Invasão sistema de condução, irritabilidade miocárdica | 30-40% |
| Edema membros inferiores / ascite | Insuficiência cardíaca direita, obstrução veia cava | 20-30% |
| Síncope / embolia sistêmica (AVC) | Embolização de fragmentos tumorais (átrio esquerdo) | 10-20% |
| Febre, perda de peso, fadiga (sintomas B) | Citocinas inflamatórias | 20-30% |
| Sinais de tamponamento (hipotensão, JVD, pulso paradoxal) | Derrame pericárdico hemorrágico agudo | Emergência |
Diagnóstico por imagem (multimodalidade)
- Ecocardiograma transtorácico (ETT): triagem inicial — massa, mobilidade, obstrução, derrame, função ventricular.
- Ecocardiograma transesofágico (ETE): melhor resolução átrios, veias pulmonares, valvas, trombos associados.
- Ressonância magnética cardíaca (CMR): padrão-ouro para caracterização tecidual (T1, T2, realce tardio-Gadolínio), extensão, invasão, perfusão. Diferencia trombo, mixoma, sarcoma.
- TC cardíaca (gated): calcificações, extensão óssea, planejamento cirúrgico, estadiamento torácico.
- PET-CT (FDG): atividade metabólica, metástases à distância, resposta ao tratamento.
- Biópsia endomiocárdica / percutânea: confirmação histológica (risco: embolização, perfuração). Frequentemente diagnóstico por imagem + clínica + ressecção direta.
Tratamento
- Cirurgia (ressecção completa R0): única chance de cura. Requer circulação extracorpórea, hipotermia, parada circulatória se invasão de grandes vasos. Reconstrução com patches pericárdicos/biológicos.
- Radioterapia adjuvante: margens positivas, histologia de alto grau. Técnicas conformacionais (IMRT/VMAT/SBRT) para poupar coração/pulmão.
- Quimioterapia: baseada em antraciclina + ifosfamida (padrão sarcomas partes moles) — resposta modesta (20-30%). Neoadjuvante pode tornar ressecável.
- Terapia-alvo/imuno: pazopanibe, olaratumabe (descontinuado), imunoterapia (pembrolizumab — evidência anedótica), ensaios clínicos.
- Transplante cardíaco: selecionados, doença localizada sem metástases, falha terapêutica — resultados limitados (recorrência imunossupressão).
- Cuidados paliativos: pericardiocentese (tamponamento), stent venoso (SVC), analgesia, suporte IC.
Prognóstico
- Sobrevida mediana histórica: 6-12 meses (não tratado), 12-24 meses (tratado).
- Fatores favoráveis: ressecção R0, baixo grau, tamanho <5cm, átrio esquerdo, sem metástases.
- Angiossarcoma: mais agressivo, metástases pulmonares precoces.
- Sobrevida 5 anos: 10-20% (geral), até 30-40% (ressecção completa + adjuvante).
Diagnóstico diferencial principal
- Metástases cardíacas (30-40x mais frequentes): melanoma, pulmão, mama, linfoma, leucemia, sarcoma partes moles.
- Trombo intracavitário, vegetação infecciosa, mixoma, trombose de cateter, hipertrofia apical (HCM), pseudo-tumor (hipertensão pulmonar).
