Fibrose Pulmonar: Causas, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Fibrose pulmonar (FP) é uma doença pulmonar intersticial crônica e progressiva caracterizada por espessamento da parede alveolar, proliferação de fibroblastos e deposição excessiva de colágeno → pulmões rígidos e não complacentes.

Etiologia

• Idiopática (IPF): Mais comum; causa desconhecida, padrão de pneumonia intersticial usual (UIP).
• Doença do tecido conjuntivo: AR, esclerodermia, miosite, síndrome de Sjögren.
• Exposições: Sílica, amianto, proteínas de ave (pneumonite de hipersensibilidade), drogas (bleomiciona, amiodarona, nitrofurantoína, metotrexato).
• Genética: Mutações de telomerase (TERT, TERC), mutações de proteína surfactante (FP familiar).

Sintomas

• Dispneia de esforço progressiva (marca registrada)
• Tosse seca e insistente
• Fadiga, perda de peso
• Crepitações em velcro na ausculta (bibasilar)
• Clubeamento digital (25–50% IPF)

Diagnóstico

• TCAR: padrão UIP (panal de abelha, reticulação, bronquiectasia por tração, predominância basal/subpleural)
• EFP: padrão restritivo (↓CVF, ↓CPT, ↓DLCO)
• LB, biópsia cirúrgica se TCAR indeterminado

Tratamento

• Antifibróticos: Nintedanibe, pirfenidona — retardam o declínio da CVF ~50% na IPF.
• Oxigênio: Para hipoxemia de esforço/em repouso.
• Reabilitação pulmonar: Exercício, educação, técnicas respiratórias.
• Transplante de pulmão: Única opção curativa; encaminhe cedo (CVF <50%, DLCO <35%, necessidade de O₂).
• Manejo de comorbidades: DRGE, hipertensão pulmonar, depressão.

Diagnóstico precoce e início de antifibróticos melhoram os desfechos. Cuidado multidisciplinar em clínica de DPI é padrão.