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Linfoma Plasmablástico de Fígado: Características, Diagnóstico e Tratamento

O que é Linfoma Plasmablástico (LPB)?

Subtipo raro e agressivo de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Origina-se de plasmablastos (células B em diferenciação para plasmócitos). Forte associação com imunossupressão, especialmente HIV/AIDS (80% dos casos). Também ocorre em transplantados, doenças autoimunes, idosos imunocompetentes.

História e Classificação

• Descrito por Delecluse et al. (1997) como neoplasia oral frequente em AIDS;
• Classificado pela OMS como subtipo de LDGCB;
• Nome antigo: "linfoma imunoblástico" (termo obsoleto).

Apresentação Clínica

Localização

• Cavidade oral (gengiva, palato, maxila/mandíbula): ~60-70% (forma clássica HIV+);
• Sítios extra-nodais: GI, pele, pulmão, ossos, SNC;
• Fígado: Raro (<5%), geralmente doença disseminada (estágio IV). Pode ser lesão única (ex: lobo esquerdo) ou difusa.

Sintomas

• Massa oral de crescimento rápido, ulcerada, dolorosa;
• Linfonodomegalias cervicais;
• Sintomas B: febre, sudorese noturna, perda de peso >10%;
• Se hepático: dor em hipocôndrio direito, hepatomegalia, icterícia colestática, insuficiência hepática.

Diagnóstico

• Biópsia (excisional/incisional) + Imuno-histoquímica (IHQ) essencial:

Marcador	Perfil Típico LPB
CD20	Negativo (perda) — *diferencia de LDGCB comum*
PAX5	Fraco/negativo
CD79a	Variável
CD138 (Sindrecan-1)	Positivo (marcador plasmocitário)
MUM1/IRF4	Positivo
CD38, CD45	Positivo
Ki-67	Altíssimo (>90%, frequentemente 100%)
EBV (EBER-ISH)	Positivo em ~70-80% (associado a HIV)

• Estadiamento: TC corpo inteiro (pescoço, tórax, abdômen, pelve) + PET-CT (FDG-ávido) + Punção lombar (risco SNC) + Medula óssea + HIV viral load/CD4 + Hepatites B/C.

Estadiamento e Prognóstico

• Doença de alto grau (crescimento rápido);
• Envolvimento hepático = Estágio IV (Ann Arbor / Lugano);
• IPI (International Prognostic Index) e escores específicos para HIV (ex: infecções oportunistas prévias, CD4 baixo) pioram prognóstico;
• Sobrevida global histórica: meses a poucos anos. Melhorou com ART (terapia antirretroviral) + quimioterapia ajustada.

Tratamento

Quimioterapia (Base)

• R-CHOP (Rituximabe + Ciclofosfamida + Doxorrubicina + Vincristina + Prednisona): Regime padrão LDGCB. Atenção: LPB é CD20- em muitos casos → rituximabe pode não agregar benefício. Alguns protocolos omitem rituximabe;
• Regimes intensificados (DA-EPOCH-R, CODOX-M/IVAC, Hyper-CVAD): Considerados em LPB HIV+ para melhor penetração SNC e controle de doença volumosa. Ajuste de dose por mielossupressão + ART;
• Profilaxia SNC: Metotrexato IT / Ara-C IT obrigatória (alto risco SNC).

Terapia Alvo / Nova

• Inibidores de proteassoma (Bortezomibe, Carfilzomibe): Alvo plasmablasto (alta carga proteica). Estudos fase II promissores (ex: VR-CAP, bortezomibe + CHOP);
• Daratumumabe (anti-CD38): Casos refratários;
• CAR-T (anti-CD19/BCMA): Experimental.

Terapia Antirretroviral (TARV)

Obrigatória e concomitante. Supressão viral melhora tolerância à quimioterapia, reconstituição imune (CD4) e sobrevida. Interações fármaco-fármaco (CYP3A4) exigem ajuste de doses (ex: vincristina, inibidores de protease).

Radioterapia

Paliativa (dor, compressão) ou consolidativa em doença localizada residual (raro).

Casos Relatados de Envolvimento Hepático

• Argentina (2009): Paciente AIDS, lesão única lobo esquerdo;
• França (1996): 3 casos, todos HIV+;
• Literatura: <50 casos puros hepáticos primários descritos. Maioria é disseminação sistêmica.