Anemia Aplásica: Etiologia, Apresentação, Diagnóstico e Estratégias de Tratamento

Anemia aplásica (AA) é definida por pancitopenia com medula óssea hipocelular (<25% de celularidade, ou 25–50% com <30% de células hematopoiéticas).

Etiologia

• Adquirida (mais comum): Idiopática (imune-mediada), drogas (cloranfenicol, carbamazepina, ouro), toxinas (benzeno, pesticidas), radiação, vírus (hepatite, EBV, parvovírus B19, HIV), gravidez.
• Hereditária: Anemia de Fanconi, displaceratose congênita, síndrome de Shwachman-Diamond, anemia de Diamond-Blackfan.

Apresentação Clínica

• Anemia: Fadiga, palidez, dispneia de esforço.
• Neutropenia: Infecções recorrentes ou graves.
• Trombocitopenia: Petequias, equimoses, sangramento mucosal.

Diagnóstico

• Hemograma mostrando pancitopenia com baixa contagem de reticulócitos.
• Biópsia de medula óssea: hipocelularidade com substituição gordurosa, sem infiltrados anormais.
• Citogenética e painel genético para formas hereditárias.

Tratamento

• AA grave/muito grave (idade <40, doador compatível): Transplante de células hematopoiéticas alogênico (HCT) é curativo.
• Outros: Terapia imunossupressora (IST): globulina antitimocítica equina (ATG) + ciclosporina (+ eltrombopaga). Taxa de resposta ~60–70%.
• Cuidados de suporte: Transfusões leucoreduzidas e irradiadas; fatores de crescimento (G-CSF, eltrombopaga); profilaxia antimicrobiana.

Monitoramento a longo prazo para evolução clonal (MDS, LMA) é essencial independentemente do tratamento inicial.