Artrogripose Múltipla Congênita: Causas, Classificação e Manejo

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Artrogripose Múltipla Congênita: Causas, Classificação e Manejo

Artrogripose múltipla congênita (AMC) é um termo descritivo para contraturas articulares congênitas, não progressivas que afetam ≥2 áreas do corpo, resultantes de acinesia fetal (redução do movimento fetal).

Categorias Etiológicas

Categoria	Exemplos
Neurogênica	Atrofia muscular espinhal, anencefalia, síndrome de Moebius, síndromes miastênicas congênitas
Miogênica	Distrofias musculares congênitas, distrofia miotônica, miopatia nemalina
Tecido conjuntivo	Ehlers-Danlos, síndrome de Larsen, displasia diastrófica
Mecânico / Espaço	Oligoidramnios, anomalias uterinas, gestação múltipla, apiçamento fetal
Metabólico / Mitocondrial	Transtornos do metabolismo de energia
Síndromes genéticas	Síndromes de pterígio múltiplo, Freeman-Sheldon, Pena-Shokeir

Características Clínicas

Contraturas simétricas ou assimétricas (flexão/extensão).
Hipoplasia/atrofia muscular, vinco cutâneo, ausência de sulcos.
Inteligência geralmente normal a menos que haja malformação do SNC.

Manejo Multidisciplinar

Fisioterapia/Terapia Ocupacional precoce: Alongamento, tala, gesso, posicionamento.
Cirurgia ortopédica: Liberações de tecidos moles, osteotomias, transferências de tendão (geralmente após os 3–5 anos).
Dispositivos de assistência: Orteses de tornozelo e pé, andadores, equipamentos adaptativos.
Aconselhamento genético: Risco de recorrência varia por etiologia.

Prognóstico: A maioria alcança independência funcional; expectativa de vida normal a menos que haja envolvimento grave do SNC/visceral.