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Osteoartropatia Hipertrofica (OAH): Causas Primárias vs. Secundárias, Diagnóstico e Manejo
Osteoartropatia hipertrofica (OAH) — anteriormente osteoartropatia pulmonar hipertrofica — é uma síndrome caracterizada por formação de osso periosteal novo (clubeamento digital), dor nas articulações e efusão sinovial. É distinta da osteoartrite primária.
Classificação
- Primária (Hereditária): Rara, autossômica dominante (pachidermoperiostose). Apresenta na adolescência com clubeamento, pele espessada (pachidermia) e envolvimento articular sem doença subjacente.
- Secundária (Adquirida): Muito mais comum. Associada a:
- Malignâncias intratorácicas (especialmente carcinoma de pulmão de não pequenas células)
- Doença cardíaca congênita cianótica
- Endocardite infecciosa
- Malignâncias do trato gastrointestinal
- Doenças pulmonares supurativas crônicas (bronquiectasia, abscesso pulmonar, fibrose cística)
Fisiopatologia
O mecanismo envolve fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) e fator derivado de plaquetas de crescimento (PDGF) liberados de tecidos neoplásicos ou hipóxicos, estimulando proliferação periosteal e hiperplasia vascular nas extremidades distais.
Características Clínicas
- Clubeamento digital: Perda do ângulo de Lovibond, aumento da flutuação do leito ungueal, sinal de Schamroth positivo.
- Artralgia/artrite: Simétrica, grandes articulações (joelhos, tornozelos, pulsos, cotovelos); o líquido sinovial é não inflamatório.
- Periostite: Sensibilidade sobre ossos longos (tíbia, rádio, ulna); rastreamento radiográfico "paralelo" da reação periosteal.
- Alterações de pele (primária): Hiperidrose, seborreia, pele espessada.
Diagnóstico e Tratamento
O diagnóstico combina critérios clínicos, imagem (raio-X, cintilografia óssea, RM) e busca direcionada por causa subjacente (TC de tórax, ecocardiograma, marcadores tumorais). O tratamento foca na condição subjacente (ex.: ressecção de tumor). Alívio sintomático com AINEs, bisfosfonatos ou octreotida. OAH primária é manejada sintomaticamente com aconselhamento genético.
Prognóstico
OAH secundária frequentemente resolve se a causa subjacente for tratada precocemente. OAH primária é crônica, mas não fatal.