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Neurorretinopatia Macular Aguda (NMA): Distúrbio Retiniano Externo Raro

Escotoma Paracentral Súbito em Jovens Adultos

A Neurorretinopatia Macular Aguda (NMA) é um distúrbio retiniano externo raro que afeta jovens adultos (20–40 anos, F>M). O escotoma paracentral súbito decorre de infartos no nível do plexo capilar profundo / camada nuclear externa.

Características Clínicas

  • Início súbito: escotoma paracentral, visão embaçada, metamorphopsia.
  • Freqüentemente unilateral (70%), pode ser bilateral (sequencial ou simultâneo).
  • Associado: prodrome viral, doença tipo gripe, contraceptivos orais, autoimune, desregulação vascular.

Imagem Diagnóstica (Achados Característicos)

  • OCT: Faixa hiperrefletiva na camada nuclear externa / zona elipsoide (dia 1–3); posteriormente: disrupção da zona elipsoide, afinamento da camada nuclear externa.
  • Infravermelho (IR) / Autofluorescência de Fundo de Olho: Lesões em forma de pétala ou cunha apontando para a fóvea — visíveis antes das alterações no fundo de olho.
  • Angiografia com Fluoresceína: Geralmente normal (perfusão da coriocapilares intacta) — distingue de MEWDS, PIC.
  • OCT-A: Vazios de fluxo no plexo capilar profundo / coriocapilares.

Diagnóstico Diferencial

CondiçãoCaracterísticas Distintivas
MEWDSJovens do sexo feminino, prodrome viral, alterações foveais granulares, FA: pontos hiperfluorescentes, autolimitado
AZOORBilateral, fotopsias, ponto cego ampliado, FA: defeitos de janela
PIC / MCPCicatrizes coriorretinianas, FA: hiperfluorescência precoce, coloração tardia
Complexo AZOOREspectro sobreposto; NMA = contraparte da maculopatia média aguda paracentral (PAMM)

Etiologia (Hipotetizada)

  • Oclusão microvascular (plexo capilar profundo) — vasospasmo, hipercoagulabilidade, disfunção endotelial.
  • Associações: COCs, gravidez, enxaqueca, autoimune (LUPUS, APS), vacinação (rara).
  • Genética: alguns agrupamentos familiares.

Manejo

  • Não há tratamento modificador da doença comprovado.
  • Observação — a maioria se estabiliza/melhora ao longo de meses.
  • Empírico: aspirina, anticoagulação se o trabalho de hipercoagulabilidade for positivo.
  • Corticosteroides / imunossupressores — anecdótico; não padrão.
  • Tratar condição sistêmica associada.

Desfechos

  • Acuidade visual: frequentemente retorna a 20/20–20/40.
  • Escotomas: podem persistir (absolutos ou relativos).
  • Recorrência: 10–20% (mesmo olho ou olho contralateral).
  • Longo prazo: disrupção da zona elipsoide na OCT correlaciona com escotoma persistente.

Entidade Relacionada: PAMM

Maculopatia Média Aguda Paracentral — demografia semelhante, lesões no nível da camada nuclear interna (faixa hiperrefletiva na OCT). Freqüentemente coexiste com NMA. Mesma fisiopatologia vascular.

Conclusão

NMA = escotoma paracentral súbito em jovem adulto + lesões características em OCT/IR. Curso benigno típico. Descartar mimetizadores. Monitorar recorrência. Encaminhar para trabalho de hipercoagulabilidade se indicado.