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Acleistocardia: Visão Geral de um Defeito de Septo Ventricular Raro

Acleistocardia (do grego a- "sem" + kleistos "fechado" + kardia "coração") é um defeito cardíaco congênito raro e grave caracterizado pela ausência completa do septo interventricular, resultando em uma única câmara ventricular comum.

Anatomia e Fisiopatologia

• Falha na septação durante o looping cardíaco (semanas 4–7 de gestação).
• Resulta em um ventrículo único recebendo sangue de ambos os átrios.
• Mistura completa do retorno venoso sistêmico e pulmonar.
• O fluxo sanguíneo pulmonar depende da resistência vascular pulmonar (sem restrição anatômica).
• Cianose varia: inicialmente pode ser acianótica (alta PVR), depois cianótica à medida que a PVR cai.
• Anomalias associadas comuns: transposição, átrio único, anomalias de valva AV, heterotaxia.

Apresentação Clínica

• Cianose neonatal, insuficiência cardíaca, falha no crescimento, infecções respiratórias recorrentes.
• S₂ único alto; sopro holossistólico (se VSD restritivo); sopro de fluxo pulmonar.
• ECG: hipertrofia biventricular ou padrão de ventrículo único.

Diagnóstico

• Pré-natal: Ecocardiografia fetal (18–22 semanas).
• Pós-natal: Ecocardiografia (definitiva); RM/TC cardíaca para anatomia; cateterismo cardíaco para hemodinâmica.

Manejo

• Paliativo (via de ventrículo único em estágios):
  • Neonato: Prostaglandina E1 (se fluxo pulmonar dependente de ducto) ou bandagem da artéria pulmonar (se fluxo pulmonar excessivo).
  • 4–6 meses: Glenn bidirecional (conexão cavopulmonar superior).
  • 2–4 anos: Fontan completo (conexão cavopulmonar total).
• Reparo biventricular raramente possível (requer massa ventricular adequada, duas valvas AV funcionais).
• Transplante cardíaco considerado para Fontan falhado ou anatomia inadequada.

Prognóstico

Sem intervenção, fatal na infância. Paliamento em estágios rende ~70–80% de sobrevivência aos 10 anos em centros experientes. Acompanhamento cardiológico vitalício para complicações de Fontan (enteropatia perdedora de proteína, bronquite plástica, arritmias, fibrose hepática).

Aconselhamento genético recomendado (associado a síndromes de heterotaxia, genes de motilidade de cílios).