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Ectopia Tonsilar Cerebelar (Chiari I): Sintomas, Causas e Achados de RM

Ectopia Tonsilar Cerebelar (Malformação de Chiari I)

Definição: Deslocamento para baixo das amígdalas cerebelares ≥5 mm abaixo do forame magno (alguns usam ≥3 mm com sintomas).

Fisiopatologia

Desconformidade congênita entre volume da fossa posterior e conteúdo cerebelar → hérnia tonsilar → obstrução do fluxo de LCR no forame magno → formação de sirinx (hidrossiringomielia) em ~30–50%.

Apresentação Clínica

• Cefaleia suboccipital: exacerbada por Valsalva (tosse, espirro, esforço).
• Dor no pescoço, rigidez.
• Sinais de tronco encefálico/nervos cranianos: Disfagia, disfonia, nistagmo, apneia do sono.
• Sinais cerebelares: Ataxia, dismetria, tremor intencional.
• Relacionado à sirinx: Perda sensorial em distribuição de capa, fraqueza, escoliose.
• Assintomático: Achado incidental em ~0,5–1% de RM de cérebro.

Achados de RM

• Posição tonsilar em relação à linha de McRae (basion-opisthion) ou plano do forame magno.
• Tonsilas pontiagudas/em forma de pite.
• Vazamento de fluxo de LCR no forame magno (RM de cine).
• Sirinx (hiperintensidade T2 dentro da medula).
• Associado: invaginação basilar, escoliose, cordão ancorado.

Manejo

• Assintomático/leve: observação, AINEs para cefaleia, evitar Valsalva.
• Sintomático/progressivo: descompressão da fossa posterior (craniectomia suboccipital, laminectomia C1, duraplastia).
• Sirinx frequentemente resolve após descompressão.

Equipe multidisciplinar (neurocirurgia, neurologia, medicina do sono) otimiza resultados.