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O que é webbing do pescoço (pterígio colar)

Definição

Webbing do pescoço (pterígio colar, pterygium colli) é dobra cutânea bilateral que se estende da região mastoide/atrás da orelha até o ombro/acrômio. Resultado: aparência de "pescoço curto" ou "sem pescoço", linha posterior do cabelo baixa. Congênito, persiste na vida adulta se não tratado.

Desenvolvimento

No recém-nascido: pregas cutâneas frouxas, redundantes. Com o crescimento: pele estica e adere, tornando-se tensa, visivelmente "amarrada". Pode limitar mobilidade cervical (rotação, inclinação lateral) se grave.

Causas principais (síndromes associadas)

SíndromeGenéticaOutras características
Síndrome de Turner (45,X / mosaicismo)Monossomia XBaixa estatura, disgenesia gonadal, linfedema mãos/pés ao nascer, cardiopatia (coarctação aorta), renal, autoimune. Só mulheres.
Síndrome de NoonanAutossômica dominante (PTPN11, SOS1, RAF1, RIT1)Estatura baixa, cardiopatia (estenose valva pulmonar), face característica (hipertelorismo, ptose), criptorquidia, sangramento. Ambos sexos.
Síndrome de Klippel-FeilHeterogênea (GDF6, GDF3, MEOX1)Fusão vértebras cervicais (bloco ósseo), linha capilar baixa, limitação movimento cervical. Pode ter webbing.
Síndrome de Shprintzen-GoldbergSKIVer artigo anterior
Outras (>100 causas raras)VariadasSíndromes RASopatias, deleções cromossômicas, teratogênicos

Diagnóstico

  • Clínico: exame físico ao nascimento / lactência
  • Investigação etiológica: cariótipo (Turner), painel NGS para RASopatias/Noonan, RM coluna cervical (Klippel-Feil), ecocardiograma, US renal, avaliação genética completa
  • Aconselhamento genético para família

Tratamento

Cirúrgico (correção estética/funcional)

  • Indicação: limitação funcional (movimento cervical), impacto psicossocial, desejo da família
  • Idade: geralmente > 2-3 anos (pele mais elástica, anestesia mais segura), mas pode ser mais cedo se funcional
  • Técnicas: Z-plastia múltipla, W-plastia, retalhos locais, expansores teciduais — cicatrizes camufladas na linha do cabelo/posterior
  • Resultados: bom ganho de comprimento cervical, cicatrizes discretas

Tratamento da causa base

  • Turner: GH recombinante (estatura), estrogênios (puberdade), cardio/renal/autoimune vigilância
  • Noonan: cardiologia (estenose pulmonar), hematologia (diastease plaquetária), GH se baixa estatura
  • Klippel-Feil: neurocirurgia se instabilidade cervical / compressão medular

Etimologia

Pterygium (grego pterygion = asa pequena, estrutura alada) + colli (latim collum = pescoço). Originalmente usado para pterígio ocular (crescimento conjuntival sobre córnea); "colli" especifica região cervical.

Quando procurar avaliação

  • Recém-nascido com pregas cervicais bilaterais visíveis
  • Criança com "pescoço curto", linha capilar baixa, limitação de movimento cervical
  • Associado a: baixa estatura, cardiopatia, dismorfias faciais, linfedema neonatal, atraso desenvolvimento