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Policitemia Vera: Sintomas, Causas, Diagnóstico e Manejo

Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa rara e crônica (câncer do sangue) caracterizada pela superprodução de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas devido a uma mutação de célula-tronco hematopoiética clonal.

Causa e Fatores de Risco

• Mutação JAK2 V617F em >95% dos casos; mutações do exão 12 na maioria dos outros.
• Mutação somática adquirida — não herdada.
• Idade mediana de diagnóstico: 60–65; ligeiramente mais comum em homens.

Sintomas Comuns

Muitos pacientes são assintomáticos no diagnóstico (achado incidental). Quando presentes, os sintomas decorrem de hiperviscosidade, risco de trombose e liberação de citocinas:

• Fadiga, fraqueza, dor de cabeça, tontura
• Prurido (especialmente após banho quente) — clássico
• Erromelalgia (dor queimante, vermelhidão nas mãos/pés)
• Distúrbios visuais, zumbido
• Esplenomegalia (saciedade precoce, plenitude no quadrante superior esquerdo)
• Sangramento (epistaxe, sangramento gengival) ou eventos trombóticos

Complicações

• Trombose arterial/venosa (AVC, IAM, TVP, EP, síndrome de Budd-Chiari)
• Hemorragia (devido à síndrome de von Willebrand adquirida)
• Progressão para mielofibrose ou leucemia aguda (~5–10% em 20 anos)
• Doença úlcero-gástrica (aumento de histamina de basofilia)
• Gota (hiperuricemia por alta renovação celular)

Diagnóstico

Segundo os critérios da OMS 2016 (maiores + menores):

1. Hemoglobina >16,5 g/dL (homens) / >16,0 g/dL (mulheres) ou Ht >49% (homens) / >48% (mulheres) ou massa de células vermelhas aumentada.
2. Biópsia de medula óssea: hipercelularidade com proliferação trilinheira.
3. Mutação JAK2.
4. Nível sérico de eritropoetina subnormal.

Manejo

Objetivo: Reduzir risco trombótico, controlar sintomas, prevenir progressão.

• Flebotomia: Alvo Ht <45% (homens) / <42% (mulheres). Primeira linha para pacientes de baixo risco.
• Ácido acetilsalicílico de baixa dose (81–100 mg/dia): A menos que contraindicado; reduz risco trombótico.
• Terapia citoredutora (alto risco: idade >60 ou trombose prévia): Hidroxinéurea (primeira linha), interferon-alfa (jovens/gravidez), ruxolitiniba (resistente/intolerante à hidroxinéurea), anagrelida (trombocitose isolada).
• Prurido: Antihistamínicos, ISRSs, fototerapia, ruxolitiniba.
• Monitoramento: Hemograma regular, tamanho do baço, avaliação de sintomas.

PV requer acompanhamento hematológico vitalício. Com o manejo moderno, a sobrevivência mediana se aproxima de 20+ anos.