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Como diagnosticar pseudomixoma peritoneal: apresentação clínica, imagem, marcadores e patologia

O que é pseudomixoma peritoneal (PMP)

Doença rara caracterizada por implantação de células secretoras de muco na cavidade peritoneal (peritôneo), com acúmulo progressivo de mucina (mucina extracelular rica em glicoproteínas). O tumor primário é geralmente de apêndice (adenoma mucinoso / adenocarcinoma mucinoso de baixo grau), mas pode ser ovariano, colorretal, pancreático, uracal. O tumor em si não é agressivo, mas a mucina comprime órgãos vitais, causa obstrução, desnutrição, insuficiência respiratória. Não é "câncer" clássico, mas comportamento localmente agressivo.

1. Apresentação clínica: início insidioso

• Curso gradual, meses a anos; muitos assintomáticos inicialmente
• Sintomas quando mucina acumula volume crítico:
  • Distensão abdominal progressiva, aumento perímetro abdominal
  • Dor/peso abdominal/pélvico vaga
  • Alteração hábito intestinal (constipação, obstrução suboclusiva/oclusiva)
  • Saciedade precoce, náuseas, perda peso, desnutrição
  • Dispneia (elevação diafragma por ascite mucinosa massiva)
  • Infertilidade feminina (aderências, compressão trompas/ovários)
  • Hérnias de parede abdominal (umbilical, incisional) por pressão intracavitária
• "Síndrome do gelatinoso": abdome tenso, elástico, "flutuante" à palpação; onda de choque positiva

2. Associações e contextos de descoberta

• Apêndice: Adenoma mucinoso (LAMN - neoplasia mucinosa de baixo grau) ou adenocarcinoma mucinoso — causa mais comum (~80%)
• Ovário: Tumor mucinoso borderline / adenocarcinoma mucinoso (metastático OU primário — imuno-histoquímica diferencia)
• Colorretal / Pâncreas / Uraco: Raro
• Descoberta intraoperatória: Comum — laparotomia/laparoscopia por outra causa (apendicite, hérnia, cisto ovariano) → encontro de "gelatina" peritoneal → biópsia congelada → mudança de plano cirúrgico

3. Imagem: TC abdome/pelve com contraste (padrão-ouro)

• Ascites mucinosa: Atenuação baixa (água: 0-20 HU), mas MAIOR que água livre (20-45 HU) pelo conteúdo proteico/mucina
• Escalloping (escalopamento) hepático/esplênico: Impressão da mucina sobre superfície visceral — sinal característico
• Mucina loculada: Septações finas, realce septal (vascularização fibrosa)
• Calcificações: Em parede de cistos/apêndice (psamomatosas)
• Tumor primário: Apêndice dilatado/espessado ("apêndice em tampão"), massa cecal, ovário
• Metástases hepáticas: Raro em PMP puro (baixo grau); se presentes → adenocarcinoma mucinoso invasivo

RM

• Sinal alto T2 (mucina), sinal variável T1 (proteína), realce septal/peritoneal
• Melhor caracterização de componente sólido vs. mucinoso

PET-CT (FDG)

• Baixa captação em PMP de baixo grau (acelular/mucinoso)
• Captação em componente celular / adenocarcinoma invasivo / metástases

4. Marcadores tumorais

• CEA (antígeno carcinoembrionário): Elevado na maioria; correlaciona com carga tumoral
• CA 19-9: Elevado; considerado útil para prever recorrência pós-cirurgia citorredutora + HIPEC (tendência seriada mais que valor absoluto)
• CA 125: Elevado (reação peritoneal / ovário)
• CA 72-4: Específico gástrico/ovariano, pode estar elevado

5. Confirmação patológica (definitiva)

• Biópsia peritonealcitoscópica / laparoscópica / intraoperatória
• Achados: Mucina extracelular abundante com células epiteliais escassas, de baixo grau, flutuando na mucina (não invasivas)
• Imuno-histoquímica: CK20+, CK7+/-, CDX2+, SATB2+ (origem intestinal/colorretal/apendicular), PAX8- (exclui ovário primário), ER/PR-
• Classificação patológica (Ronnet / Bradley):
  • DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis) — baixo grau, acelular, melhor prognóstico
  • PMCA (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis) — invasivo, celular, pior prognóstico
  • PMCA-I (intermediário)
• Diferencial crucial: Adenocarcinoma mucinoso peritoneal invasivo (PMCA) vs. DPAM — define prognóstico e tratamento

6. Diagnósticos diferenciais

Diagnóstico	Diferenciação
Carcinomatose peritoneal (adenocarcinoma não-mucinoso)	Nódulos sólidos realçantes, ascite aquosa (baixa atenuação), CA125 alto, imuno-histoquímica diferente
Tuberculose peritoneal	Ascite exsudativa, realce peritoneal difuso, BAAR/PCR+, ADA elevada, sintomas sistêmicos
Doença hepática avançada (ascite cirrótica)	Ascite aquosa, sinais de hipertensão portal, fígado nodular, coagulopatia
Pseudomixoma peritonei ovariano primário vs. metastático	IHQ: PAX8+, WT1+, ER+ (ovário primário); CDX2+, SATB2+, PAX8- (apendicular/colorretal)

Importância do diagnóstico precoce e correto

PMP é raro (~1-2/milhão/ano). Diagnóstico tardio → volume mucinoso massivo, desnutrição severa, morbidade cirúrgica alta. Tratamento padrão-ouro: Cirurgia citorredutora completa (CCR-0/1) + HIPEC (quimioterapia intraperitoneal hipertérmica) em centro especializado. Sobrevida 10 anos: 60-80% (DPAM) vs. 30-50% (PMCA).