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Como diagnosticar feocromocitoma: sinais clínicos, bioquímica e localização tumoral

O que é feocromocitoma

Feocromocitoma é tumor neuroendócrino derivado de células cromafins (medula adrenal / gânglios simpáticos). A maioria é benigna (~90%), intra-adrenal (~85%), unilateral. Secreta catecolaminas (noradrenalina > adrenalina) → hipertensão arterial (sustentada ou paroxística). Associado a síndromes genéticas: MEN2A/2B (RET), VHL, NF1, SDHx, MAX, TMEM127. Paraganglioma = tumor similar extra-adrenal.

1. Suspeita clínica: sinais e sintomas

Manifestações cardiovasculares (quase universais)

• Hipertensão arterial: sustentada (maioria) ou paroxística (crises); pode ser resistente a múltiplos fármacos
• Crises hipertensivas precipitadas por: estresse, exercício, anestesia, opiáceos, contraste iodado, estimulantes, tireoidianos
• Taquirritmia, palpitações, dor torácica, dispneia
• Cardiomiopatia por catecolaminas (takotsubo-like), edema pulmonar

Manifestações adrenérgicas gerais

• Cefaleia intensa (frontal/occipital), sudorese profusa, palidez, tremor, ansiedade, pânico
• Perda de peso inexplicada, polifagia, intolerância ao calor
• Hiperglicemia, diabetes mellitus (catecolaminas antagonizam insulina)
• Constipação, íleo adinâmico

Achados ao exame físico

• Habitus magro, taquicardia, hipertensão (fase paroxística: PA normal entre crises)
• Pele fria/úmida, extremidades frias (vasoconstrição), face pálida
• Massa abdominal palpável (raro, tumores grandes)
• Sinais de síndromes associadas: neurofibromas (NF1), hemangioblastomas (VHL), carcinoma medular de tireoide (MEN2)

2. Confirmação bioquímica: dosagem de catecolaminas/metanefrinas

Padrão-ouro: Metanefrinas livres no plasma (em repouso, após 20-30 min decúbito)

• Sensibilidade ~99%, especificidade ~85-90%
• Metanefrina livre (MN) e normetanefrina livre (NMN) — metabólitos estáveis, refletem secreção contínua
• Valores de corte: variam por laboratório; geralmente MN >0,5 nmol/L e NMN >0,9 nmol/L sugerem feo

Alternativa: Catecolaminas + metanefrinas urinárias de 24h

• Coleta com conservante (ácido clorídrico 6N pH<3)
• Mede: adrenalina, noradrenalina, dopamina, metanefrina, normetanefrina, VMA
• Menos sensível que metanefrinas livres plasmáticas, mas útil se plasma indeterminado
• Creatinina urinária para validar completude da coleta

Interferentes críticos (falsos positivos)

• Medicamentos: Labetalol (maior causa), levodopa, metildopa, antidepressivos tricíclicos, ISRS, bupropiona, anti-hipertensivos centrais, anti-histamínicos, descongestionantes
• Suspender 2-3 semanas antes (ou trocar por alternativa não interferente) — sempre sob supervisão médica
• Estresse físico/emocional agudo, cafeína, tabaco, abstinência de álcool/benzodiazepínicos

3. Localização tumoral (após confirmação bioquímica)

Tomografia computadorizada (TC) abdome/pelve com contraste

• Sensibilidade ~90-95% para tumores >1 cm
• Características: realce intenso precoce ("wash-in"), "wash-out" tardio, atenuação >10 UH em fase tardia (diferencia de adenoma adrenal rico em lipídios)
• Radição ionizante; contraste iodado (risco nefrotoxicidade, reação alérgica)

Ressonância magnética (RM) abdome/pelve — preferida

• Sensibilidade similar, sem radiação
• Sinal alto em T2 ("light bulb sign") — característico de feo/paraganglioma (conteúdo fluido/vascular)
• Melhor para: tumores pequenos (<1 cm), extra-adrenais (paragangliomas), invasão vascular, metástases
• Sequências funcionais (DWI, DCE) aumentam acurácia

Cintilografia funcional (se TC/RM negativos ou doença metastática/múltipla)

• MIBG-I-123/I-131: captação por transportador de noradrenalina (NET); sensibilidade ~80-90%
• DOTATATE-Ga-68 PET/CT: receptores de somatostatina (SSTR2); sensibilidade superior (~95%), melhor resolução espacial
• FDG-PET/CT: tumores desdiferenciados/metastáticos (baixa captação MIBG/DOTATATE)

4. Investigação genética e familiar

• Até 35-40% têm mutação germinativa (especialmente se bilateral, extra-adrenal, jovem, familiar, síndrome associada)
• Painel genético: RET, VHL, NF1, SDHA/B/C/D, MAX, TMEM127, FH, outros
• Aconselhamento genético obrigatório se mutação identificada → rastreamento familiar

Algoritmo diagnóstico resumido

1. Suspeita clínica (HTA resistente/paroxística + sintomas adrenérgicos)
2. Metanefrinas livres no plasma (repouso, meds suspensas) → se elevadas: confirmação bioquímica
3. RM abdome/pelve → localização primária + metástases
4. Se RM negativa / extra-adrenal / metastático → DOTATATE-Ga-68 PET/CT (ou MIBG)
5. Confirmação histológica apenas após ressecção cirúrgica (biópsia percutânea contraindicada — risco crise hipertensiva)
6. Teste genético + aconselhamento