Fenilcetonúria (PKU): Entendendo Tratamento e Manejo

Objetivo do tratamento

Manter fenilalanina no sangue entre 2–10 mg/dL. Sem tratamento: QI <60, convulsões, problemas de comportamento. Tratamento precoce previne sequelas. Inicie dieta adequada logo após o nascimento para bom prognóstico.

Passos do manejo

1. Consultas médicas: 2-3x/semana até estabilização (exame de sangue para fenilalanina). Depois, 1x/semana.
2. Fórmula livre de fenilalanina para o lactente até estabilizar.
3. Transição: fórmula com alguma fenilalanina + introdução gradual de alimentos de baixo teor proteico (ex.: purê de maçã).
4. Dieta vitalícia: estrita, baixo teor proteico, fenilalanina controlada.
5. Nutricionista/dietista: orientação para alimentação saudável (cereais, amidos, frutas, maior parte dos vegetais).
6. Produtos baixos em proteína: queijos imitados, substitutos de ovo.
7. Suplemento nutricional específico para PKU.