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Síndrome de Prune Belly (Eagle-Barrett): Causas e Tratamento

O que é a síndrome de Prune Belly?

Defeito congênito raro (síndrome de Eagle-Barrett), ocorre no útero. Definida por três anomalias: ausência de músculos abdominais, bexiga anormalmente expandida com problemas no trato urinário superior e, em meninos, testículos não descidos na bolsa escrotal. Frequentemente acompanha outros defeitos: coração, esqueleto, intestinos, genitalidade externa em meninas.

Causas

Desconhecida. Provavelmente ocorre quando uretra é obstruída durante desenvolvimento fetal, revertendo fluxo urinário e expandindo bexiga. Mais comum em meninos. Possível ligação genética (irmãos afetados).

Diagnóstico Precoce

Diagnosticada antes ou durante o parto. Ultrassonografia pré-natal revela rins aumentados, abdômen inchado por líquido, bexiga distendida. Especialista em perinatologia/gestação de alto risco é acionado. Muitos natimortos ou morrem em semanas por complicações renais/pulmonares. Sobreviventes têm problemas recorrentes mas tratáveis.

Sintomas

Abdômen enrugado com pregas, músculos abdominais subdesenvolvidos/ausentes, aparência de "barriga de panela", infecções urinárias recorrentes. Contorno dos intestinos visível através do abdômen, órgãos urinários palpáveis. Massa abdominal acima do púbis. Gravidade varia de leve a severa.

Outros Problemas

• Urinais/renais: refluxo ureteral (urina volta aos rins). Urologista pediátrico cuida; nefrologista monitora saúde renal com perfis sanguíneos.
• Respiratórios: diafragma fraco → propensão a pneumonia e asma. Pneumologista trata.

Tratamento

Casos leves: antibioticoterapia para prevenir infecções urinárias/renais/vesicais. Casos graves: cirurgia. Vesicostomia drena urina da bexiga; modificação extensiva do trato urinário e reparo da parede abdominal. Tratamento específico baseado em idade, extensão, histórico e saúde geral.