Prune Belly Syndrome

síndrome de Prune Belly , também chamada de síndrome de Eagle- Barrett, é um defeito congênito raro que ocorre no útero como um bebê está se desenvolvendo. Ele é definido por três anormalidades : sem músculos abdominais, uma bexiga anormalmente expandiu juntamente com problemas do trato urinário superior e em machos , os testículos que não tenham descido para a bolsa escrotal . Muitas vezes, outros defeitos congênitos acompanhar síndrome ameixa barriga , como anormalidades com o coração, o sistema esquelético, intestino e , nas mulheres , os problemas de genitália externa. Causas

Não se sabe o que causa a síndrome de Prune Belly . É mais provável que ocorra quando a uretra é obstruída durante o desenvolvimento fetal . Isto faz com que a urina para inverter o seu fluxo para longe a partir do tracto urinário , da bexiga , resultando em um expandido .

O defeito de nascimento é mais comum nos homens . Síndrome de Prune Belly podem ter uma ligação genética , uma vez que há casos em que os irmãos têm a síndrome também.
Diagnóstico Precoce

Desde síndrome de Prune Belly ocorre no útero, a doença está tradicionalmente diagnosticado antes ou durante o tempo de nascimento . Ultra-sonografias realizadas durante a gravidez revelar rins aumentados , um abdômen inchado devido ao fluido e uma bexiga distendida .

Especialista em Perinatologia ou gestações de alto risco geralmente é trazido para os casos de síndrome de Prune Belly , porque é risco de vida. Muitas crianças com diagnóstico de síndrome de Eagle- Barrett são natimortos ou morrem dentro de semanas de ter nascido como resultado de rim, pulmão e outras complicações. Aqueles que sobrevivem têm alguns problemas recorrentes , mas são tratáveis.

Sintomas

Os sintomas típicos da síndrome de Prune Belly são um abdômen wrinkly com várias dobras de pele , músculos abdominais subdesenvolvidos ou em falta , o aparecimento de uma barriga de cerveja e infecções do trato urinário recorrentes. Além disso , normalmente você pode ver o contorno do intestino através do abdômen e facilmente sentir órgãos do trato urinário quando tocar a área abdominal. Muitas vezes , há uma massa abdominal logo acima do osso púbico .

A intensidade dos sintomas varia de leve a grave, com indicadores variando entre aqueles com o problema.

Outros problemas

recém-nascidos com síndrome de ameixa barriga também pode ter associado problemas urinários e renais. Um urologista pediátrico lida com problemas urinários relacionados com a síndrome de Prune Belly , como refluxo ureteres . Isso ocorre quando a urina viaja de volta até os ureteres para os rins . A nefrologista pediátrica lida com a saúde dos rins , como o bebê se desenvolve através da realização de perfis de teste de sangue.

Além disso, muitas crianças com síndrome de Prune Belly sofrem de problemas respiratórios porque seu diafragma é fraca. Isso faz com que as crianças com o defeito de nascença propensos a pneumonia e asma. A pneumologista frequentemente aborda e trata problemas respiratórios associados à síndrome de Eagle- Barrett.
Tratamento

casos leves de síndrome de Prune Belly são geralmente tratados com terapia antibiótica para afastar urinário , rins ou bexiga infecções. Intervenções cirúrgicas são muitas vezes utilizados para tratar a síndrome de Eagle -Barrett grave. Um vesicostomia remove a urina da bexiga , enquanto a grande modificação do tracto urinário e reparação da parede abdominal enfraquecida ou áreas incompletos . O tratamento específico é baseada na idade da criança , a extensão da doença, história médica e de saúde geral da criança.