Nomeada pelos dois descobridores nos anos 1920 (trabalharam independentemente). Tratavam pacientes com sintomas incomuns. Muitos achados contrários ao conhecimento atual, mas deram base para aprendizado.
Forma de encefalopatia espongiforme humana; pacientes têm pequenos orifícios que aparecem/espalham-se no cérebro. Formas: esporádica, variante, familiar. Esporádica e variante = mais comuns; familiar = genética.
Taxa: 1 por milhão. Tipicamente 45-75 anos; diagnósticos >65 anos. Doença dormente até 20 anos antes de sintomas.
Severos: demência, perda de memória, movimentos espásticos, riso incontrolável, degeneração cerebral. Após sintomas, morte tipicamente ≤1 ano. Sem cura; invariavelmente fatal.
Pesquisadores ainda determinam causa em humanos; transmissão pouco conhecida. Possível ligação: ingestão de material cerebral de animal com doença similar (vaca louca).
Sul dos EUA: dietas regionais com cérebro de esquilo → aumento de CJD. Também em ingestão de carne contaminada com matéria cerebral (esquilos, alces, gado, outros suscetíveis a encefalopatia espongiforme).
Fortemente desaconselhado: comer cérebro de qualquer animal ou carne contaminada com matéria cerebral.