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Causas do Adenocarcinoma Ampular: Relação com Polipose Adenomatosa Familiar

Definição

Câncer raro: ~5.000 diagnósticos/ano nos EUA. Localizado na ampola de Vater (músculo minúsculo onde ducto biliar comum e intestino delgado encontram-se). Tumor pode obstruir secreção biliar, dificultando fluxo da bile do fígado/pâncreas ao duodeno. Proximidade com intestinos/cólon torna-o suscetível à influência da PAF.

Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)

Distúrbio herdado: centenas a milhares de pólipos no cólon. Sem controle, câncer de cólon entre 35-40 anos + outras condições. Alta probabilidade de PAF levar a outros crescimentos cancerígenos no trato digestivo, especialmente intestinos → possível causa de adenocarcinoma ampular.

Relação Adenocarcinoma Ampular-PAF

Diagnóstico de PAF predispõe a câncer de cólon e tumores fibrosos (mortalidade 10-50%, região intestinal). PAF também predispõe a câncer ampular e intestinal. PAF causa adenocarcinoma de duodeno → não surpreende ser fator de risco para adenocarcinoma ampular e outros cânceres digestivos.

Papel da Hereditariedade

75-80% diagnosticados com PAF têm histórico familiar de câncer colorretal/pólipos até 40 anos. Estudo de caso Johns Hopkins (mulher 37 anos, diagnóstico errado de adenocarcinoma ampular) deu evidências adicionais do papel hereditário na PAF e ilustrou linha tênue entre condições ao diagnosticar por sintomas/histórico limitado.

Estudo de Caso Johns Hopkins

Diagnóstico inicial de adenocarcinoma ampular por histórico familiar incompleto. Informaram: tia materna morreu de câncer abdominal aos 57; mãe aos 74 tinha 7 pólipos adenomatosos aos 70. Depois souberam: mãe tinha >100 pólipos, extenso histórico familiar de câncer colorretal.