O termo refere-se a duas condições neonatais distintas com aparência "palhaço" — mas prognósticos opostos.
Linha demarcatória visível (face/torso) divide corpo ao meio. Metade inferior escura/eritematosa, superior pálida. Parece fantasia de arlequim. Predomina em prematuros/baixo peso.
Imaturidade vascular: vasos subdesenvolvidos reagem exageradamente a temperatura, posição, choro. Inicia quando bebê vira de lado.
Nenhum medicamento necessário. Reposicionamento e movimentos espontâneos revertem. Resolve-se com maturação vascular.
Desaparece com desenvolvimento vascular. Pode recorrer algumas vezes na fase neonatal.
Placas espessas, diamantiformes, cobrem todo o corpo. Pálpebras evertidas (ectrópio), lábios estirados (eclábio) → "sorriso de palhaço". Membranas polidas, orelhas achatadas, contracturas membros.
Mutações bialélicas no gene ABCA12 (autossômico recessivo). Ambos pais portadores. Transporte lipídico epidérmico defeituoso → barreira cutânea ausente.
Com tratamento intensivo, sobrevida melhorou (antes 100% letal). Sobreviventes: atraso motor/crescimento, pele seca/escamosa crônica, alopecia, risco de infecções, cardiopatia. Neurodesenvolvimento geralmente preservado.
| Característica | Linha Arlequim | Ictiose Arlequim |
|---|---|---|
| Gravidade | Benigna | Grave / Letal sem tratamento |
| Causa | Imaturidade vascular | Mutação ABCA12 (genética) |
| Tratamento | Nenhum (reposicionamento) | UTI, retinoides, suporte intensivo |
| Prognóstico | Resolução espontânea | Crônico, multidisciplinar |