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Fibrose Pulmonar: Sintomas, Evolução e Manejo

O que é Fibrose Pulmonar?

Cicatrização progressiva do parênquima pulmonar (interstício alveolar) → arquitetura distorcida, rigidez, troca gasosa prejudicada. Enquadra-se nas Doenças Intersticiais Pulmonares (DIP). Idiopática (FPI — Fibrose Pulmonar Idiopática) é a forma mais comum e grave. Outras: conectivopatias, hipersensibilidade, fármacos, radiação, ocupacionais (silicose, asbestose), sarcoidose.

Sintomas Cardinais (Insidiosos, Progressivos)

Dispneia de Esforço → Progressiva

• Inicial: apenas em esforço intenso;
• Progressão: atividades habituais → repouso;
• Escala mMRC ou Borg para quantificação serial.

Tosse Seca Persistente

• Não produtiva, irritativa, refratária a antitussígenos comuns;
• Piora à noite, com fala, riso, ar frio.

Crepitações Inspiratórias Basais (Velcro Crackles)

• Sinal físico patognomônico: "abrir velcro" — finas, tardias, bases pulmonares, não mudam com tosse;
• Auscutadas bilateralmente.

Fadiga / Exaustão Desproporcional

• Hipoxemia crônica + trabalho respiratório aumentado + inflamação sistêmica;
• Impacto na qualidade de vida (SGRQ, K-BILD).

Perda de Peso Involuntária

• Anorexia, dispneia para comer, hipermetabolismo inflamatório, malabsorção se doença associada.

Baqueteamento Digital (Hippocratic Fingers)

• Perda ângulo ungueal (Lovibond), base ungueal flutuante (Schamroth), curvatura ungueal ↑;
• Presente em 25-50% FPI. Também em câncer pulmão, bronquiectasias, cardiopatias cianóticas, DII.

Dor Torácica

• Pleurítica (se acometimento pleural) ou musculoesquelética (tosse crônica, hipertrofia acessórios).

Diagnóstico

• HRTC (TC de alta resolução): padrão UIP (Usual Interstitial Pneumonia) — "favo de mel" (honeycombing), retração tracionária, opacidades em vidro fosco, distribuição basal/periférica;
• Espirometria: padrão restritivo (CVF ↓, VEF1 ↓, VEF1/CVF normal/↑), DLCO ↓↓;
• Biópsia (cirúrgica/VATS) se HRTC indeterminado — padrão UIP histológico;
• Exclusão de causas conhecidas (sorologias autoimunes, painel ocupacional, história fármacos).

Tratamento (FPI — Diretrizes ATS/ERS/JRS/ALAT 2022)

• Antifibróticos (indicados FPI leve-moderada, DLCO > 30-35%):
  • Nintedanibe (inibidor tirosina quinase: VEGF, FGF, PDGF) 150 mg 2x/dia;
  • Pirfenidona (antifibrótico, anti-inflamatório) 801 mg 3x/dia (titulação 14 dias);
  • Retardam declínio da CVF (~50% redução taxa declínio), reduzem exacerbações, ↑ sobrevida.
• Oxigenoterapia se hipoxemia (PaO2 < 55 mmHg ou SpO2 < 88%);
• Reabilitação pulmonar (exercício, educação, suporte psicossocial) — melhora capacidade exercício, dispneia, QV;
• Vacinação: gripe anual, pneumocócica (PCV20 ou PPSV23), COVID-19, RSV;
• Tratamento comorbidades: RGE (comum em FPI), apneia sono, hipertensão pulmonar;
• Transplante pulmonar: seleção precoce (idade < 65-70, sem comorbidades maiores, declínio funcional apesar de antifibrótico).

Exacerbação Aguda (AE-IPF)

Piora respiratória aguda (< 30 dias) com novas opacidades em vidro fosco/consolidação em HRTC, sem causa infecciosa/outra identificada. Mortalidade alta (~50% intra-hospitalar). Tratamento: suporte ventilatório, corticoide alta dose (metilprednisolona 500-1000 mg EV 3-5 dias), antibiótico empírico, considerar antifibróticos (não suspender).