casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Condições Médicas

Doença Pulmonar Intersticial (DPI): Sintomas, Causas, Diagnóstico e Tratamento

O que é Doença Pulmonar Intersticial?

As doenças pulmonares intersticiais (DPI) compreendem um grupo heterogêneo de >200 distúrbios caracterizados por inflamação e/ou fibrose do interstício pulmonar (espaço entre alvéolos e capilares). A fibrose resulta em rigidez pulmonar, comprometimento da troca gasosa e insuficiência respiratória progressiva. A mortalidade aumentou 54% entre 1992-2003 e continua crescendo.

Classificação Principal

• Causa conhecida: exposições ocupacionais/ambientais, fármacos, radiação, doenças do tecido conjuntivo
• Idiopáticas (DPI idiopáticas): fibrose pulmonar idiopática (FPI) - a mais comum e grave; pneumonite intersticial não específica (PINE); pneumonia intersticial aguda (PIA); pneumonia intersticial desquamativa (PID); pneumonia intersticial linfocítica (PIL); pneumonia organizante criptogênica (POC)
• Granulomatosas: sarcoidose
• Outras: histiocitose de células de Langerhans, linfangioleiomiomatose (LAM), proteinose alveolar

Principais Causas e Fatores de Risco

Exposições Ocupacionais/Ambientais

• Pó de sílica (silicose), asbesto (asbestose), berílio (berilíose)
• Pó de carvão, algodão (bisinose), madeira, metais pesados
• Antígenos orgânicos: alveolite por hipersensibilidade (pássaros, fungos, umidificadores - "pulmão do criador de pássaros", "pulmão do agricultor")

Medicamentos

• Quimioterápicos: bleomicina, metotrexato, ciclofosfamida, busulfano, gemcitabina
• Imunobiológicos: checkpoint inhibitors (pneumonite imune)
• Anti-inflamatórios: nitrofurantoína, amiodarona, sulfasalazina, ouro, penicilamina
• Antirretrovirais, estatinas (raro)

Radiação

• Radioterapia torácica (mama, pulmão, linfoma) → pneumonite radiante → fibrose

Doenças Sistêmicas / Doenças do Tecido Conjuntivo

• Artrite reumatoide, lúpus (LES), esclerodermia (esclerose sistêmica), polimiosite/dermatomiosite, síndrome de Sjögren, vasculites (granulomatose com poliangiite)

Genéticas

• FPI familiar (mutações em TERT, TERC, SFTPC, SFTPA2, MUC5B)
• Síndrome de Hermansky-Pudlak, displasia broncopulmonar

Sintomas

• Dispneia progressiva aos esforços (sinal cardinal)
• Tosse seca persistente
• Fadiga, intolerância ao exercício
• Perda de peso inexplicada
• Dedos em baqueta (clubbing) - frequente em FPI, asbestose
• Crepitações inspiratórias basais ("velcro crackles") na ausculta
• Cianose (estágios avançados)

Diagnóstico

Avaliação Inicial

• História detalhada: exposições, medicamentos, doenças sistêmicas, história familiar
• Exame físico: crepitações, clubbing, sinais de doença do tecido conjuntivo
• Prova de função pulmonar (PFP): padrão restritivo (CVF, VEF1, CPT reduzidos), DLCO reduzido
• Gasometria arterial: hipoxemia, alcalose respiratória (esforço)
• Exames laboratoriais: autoanticorpos (FAN, FR, anti-CCP, anti-Scl-70, anti-Jo-1, ANCA), CPK, LDH, KL-6, SP-D

Imagem

• TCAR de alta resolução (HRCT): exame de escolha. Padrões: UIP (usual interstitial pneumonia - "favo de mel", tração bronquial, distribuição basal/subpleural), NSIP, OP, sarcoidose (nódulos perilinfáticos, linfonodomegalia hilar simétrica), HP (centrolobular, mosaic attenuation, air trapping)
• Radiografia de tórax: menos sensível, pode mostrar padrão reticulonodular, "favo de mel"

Procedimentos Invasivos

• Broncoscopia com lavado broncoalveolar (LBA): citologia, microbiologia, CD4/CD8 (baixo em HP, alto em sarcoidose)
• Biópsia transbrônquica: limitada para diagnóstico de FPI
• Biópsia cirúrgica videotoracoscópica (VATS): padrão-ouro para diagnóstico histopatológico definitivo quando HRCT não conclusivo
• Biópsia transbrônquica criogênica: alternativa menos invasiva

Tratamento

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

• Antifibróticos (padrão-ouro): nintedanibe (inibidor de tirosina quinase) e pirfenidona (ação anti-inflamatória/antifibrótica). Retardam declínio da CVF (~50% redução taxa de declínio). Iniciar precocemente.
• Oxigenoterapia: se SpO₂ <88% em repouso, esforço ou sono
• Reabilitação pulmonar: melhora capacidade de exercício, qualidade de vida, dispneia
• Transplante pulmonar: indicação para doença progressiva apesar de tratamento
• NÃO usar: prednisona + azatioprina + NAC (estudo PANTHER-IPF mostrou aumento de mortalidade)

Outras DPIs

• Pneumonite por hipersensibilidade: evicção do antígeno + corticoterapia (prednisona 0,5-1 mg/kg/dia) se aguda/subaguda
• DPI por doenças do tecido conjuntivo: imunossupressão (micofenolato, ciclofosfamida, rituximabe, tocilizumabe) + antifibróticos (nintedanibe aprovado para DPI-Progressiva com fenótipo autoimune - estudo SENSCIS)
• Pneumonite organizante criptogênica (COP): excelente resposta a corticosteroides
• Sarcoidose: observação se assintomática; prednisona se sintomática/órgão vital; imunossupressores poupadores de esteroide
• DPI induzida por fármacos/radição: suspensão do agente + corticoterapia

Suporte Geral

• Vacinação: gripe anual, pneumocócica (VPC13/VPP23), COVID-19
• Cessação de tabagismo
• Tratamento de refluxo gastroesofágico (associado a microaspiração e FPI)
• Cuidados paliativos: controle de dispneia (opioides baixas doses), ansiedade, planejamento avançado

Prognóstico

Variável: FPI tem sobrevida mediana de 3-5 anos sem tratamento antifibrótico. DPIs não-FPI (NSIP, HP, COP, sarcoidose) têm melhor prognóstico. Fatores de mau prognóstico: idade avançada, tabagismo, baixo CVF/DLCO basal, declínio rápido (>10% CVF ou >15% DLCO em 6-12 meses), clubbing, hipertensão pulmonar, exacerbações agudas.