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Colangite Biliar Primária (Cirrose Biliar Primária): Diagnóstico e Tratamento

Segundo Mayo Clinic, colangite biliar primária (antiga cirrose biliar primária) é doença onde ductos biliares no fígado são lentamente atacados e destruídos. Quando ductos biliares são destruídos, substâncias nocivas acumulam no fígado, podendo levar a cicatrização permanente (cirrose). Medicação pode retardar progressão, mas em alguns casos transplante hepático é melhor opção.

Causas

Normalmente, quase 1 litro de bile viaja do fígado ao intestino diariamente. CBP mata ductos biliares intra-hepáticos, retardando/bloqueando fluxo biliar regular. Causa precisa desconhecida. Mayo Clinic: alguns especialistas acreditam ser doença autoimune (corpo ataca próprias células).

Fatores de Risco

Mulheres muito mais afetadas: >90% dos casos. Maioria diagnosticada entre 35-60 anos. Acredita-se que genética e fatores ambientais contribuam.

Sintomas

Alguns assintomáticos por anos. Outros: fadiga, prurido, olhos/secura bucal. Com piora: icterícia (amarelamento pele/olhos) ou hiperpigmentação (escurecimento pele). Algumas mulheres relatam ITU frequentes.

Diagnóstico

Variedade de testes: testes de função hepática (enzimas revelam disfunção hepática e lesão ductos biliares). Biópsia hepática: amostra de tecido estudada ao microscópio. Se positiva, identifica estágio da doença (estadiamento).

Tratamento

Centrado em retardar progressão, evitar complicações, minimizar sintomas. Ácido ursodesoxicólico (UDCA) impacta ácidos biliares e reduz inflamação. Se iniciado cedo, UDCA pode prolongar vida. Menos eficaz em danos hepáticos graves.

Prognóstico

Difícil prever. NIH: maioria precisará transplante hepático após ~7 anos. Transplante é único tratamento que cura efetivamente CBP. Novas drogas imunossupressoras melhoraram sobrevivência pós-transplante. Doença pode recorrer no novo fígado.