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Nefrite Lúpica Isolada (NLI): Lúpus Limitado aos Rins

Nefrite lúpica isolada (NLI) é uma apresentação rara na qual nefrite lúpica (LN) comprovada por biópsia ocorre sem atender aos critérios de classificação do lúpus eritematoso sistêmico (LES) (sem malar rash, artrite, serosite, citopenias, etc.).

Critérios Diagnósticos (Propostos)

• Biópsia renal: Nefrite lúpica ISN/RPS Classe II–V.
• ANA positiva (≥1:80) e/ou anti-dsDNA, anti-Sm.
• Ausência de critérios extra-renais do LES (clínicos + imunológicos) na apresentação e por ≥12 meses de acompanhamento.

Patogênese

• Mesma deposição de complexos imunes mediados por autoanticorpos (subendotelial glomerular, mesangial, subepitelial).
• Por que restrito ao rim? Desconhecido — possivelmente exposição a antígeno específico do tecido, regulação local do complemento ou spreading de epítopo ainda não ocorrido.

Curso Clínico

• Pode progredir para DRC terminal se não tratado.
• ~20–30% desenvolvem características sistêmicas do LES ao longo de 5–10 anos ("lúpus eritematoso incompleto").

Tratamento (Espelha LES-LN)

• Indução: Micofenolato de mofetil (MMF) 2–3 g/dia OU ciclofosfamida (Euro-Lupus baixa dose ou NIH alta dose) + glicocorticoides.
• Manutenção: MMF ou azatioprina + prednisona baixa dose; hidroxicloroquina (todo espectro LES).
• Refratário: Rituximabe, belimumabe, voclosporina, inibidores de calcineurina.

Monitoramento

• Relação proteína/creatinina na urina, creatinina sérica, complemento (C3/C4), anti-dsDNA a cada 3–6 meses.
• Vigilância para emergência de LES extra-renal.