Lúbico Eritematoso Sistêmico (LES): Visão Geral, Manifestações e Manejo

Lúbico eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica e multisistêmica caracterizada por perda de autotolerância, produção de autoanticorpos (especialmente anti-DNA de fita dupla, anti-Smith), depósito de complexos imunes e inflamação que afeta virtualmente qualquer órgão. Afeta predominantemente mulheres (9:1) em idade reprodutiva.

Espectro Clínico

• Constitucional: Fadiga (90%), febre, perda de peso.
• Mucocutâneo: Erisipela facial (borboleta), lesões discoides, fotossensibilidade, úlceras orais/nasais, alopécia.
• Musculoesquelético: Artralgia/artrite (não erosiva, simétrica, pequenas articulações).
• Renal (nefrite lúpica): Proteinúria, hematúria, casts celulares, creatinina elevada — principal fator de morbidade/mortalidade.
• Neuropsiquiátrico: Cefaleia, disfunção cognitiva, convulsões, psicose, AVC, mielite transversa.
• Serosite: Pleurite, pericardite.
• Hematológico: Leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica autoimune.
• Cardiovascular: Aterosclerose acelerada, doença valvar (Libman-Sacks), miocardite.
• Síndrome antifosfolípide (SAF): Trombose, morbidade gestacional (associada, não exclusiva ao LES).

Diagnóstico

Critérios de classificação EULAR/ACR 2019 (pontuação ponderada ≥10 com ANA positivo ≥1:80). O julgamento clínico permanece primordial — os critérios são para classificação, não diagnóstico.

Princípios de Manejo

• Hidroxicloroquina (HCQ) para todos (a menos que contraindicada): Reduz surtos, trombose, acúmulo de dano, mortalidade. Continue na gravidez.
• Glicocorticoides: Ponte para surtos; reduza para a menor dose efetiva; evite toxicidade de dose alta a longo prazo.
• Imunossupressores para doença que ameaça órgãos: Micofenolato de mofetil (MMF), azatioprina, ciclofosfamida, rituximab, belimumabe, voclosporina, anifrolumabe.
• Redução de risco cardiovascular: Estatina, controle da PA, cessação do tabagismo.
• Vacinações: Vacinas inativadas OK; evite vacinas vivas se imunossuprimido.
• Planejamento gestacional: Aconselhamento pré-concepcional; continue HCQ; gerencie nefrite/SAF; evite teratogênicos (MMF, ciclofosfamida).

Cuidado Multidisciplinar

Reumatologia lidera, com nefrologia, dermatologia, OB/GYN, cardiologia, neurologia conforme necessário. Monitoramento regular (a cada 3–6 meses): atividade da doença (SLEDAI), exames (hemograma, creatinina, proteinúria urinária, complemento, anti-DNA), toxicidade medicamentosa.

O LES é uma doença autoimune prototípica — complexa, heterogênea e gerenciável com terapias modernas. Diagnóstico precoce, base de HCQ, tratar até a meta e parceria com o paciente otimizam resultados a longo prazo.