É um tumor renal benigno, porém com aparência semelhante ao carcinoma de células renais (RCC). Diferente do RCC, não é cancerígeno. A maioria dos casos não recorre nem causa mortalidade, e muitos são assintomáticos. No entanto, por poder crescer bastante e ser confundido com câncer, a remoção do rim costuma ser o tratamento padrão.
A causa exata é desconhecida. Caracteriza-se por acúmulo denso de mitocôndrias nas células. Frequentemente associado à Síndrome de Birt-Hogg-Dubé, doença genética com tumores benignos nos folículos pilosos, pele e rins.
Apenas 3 a 7% dos tumores renais são oncocitomas. Com menos de 200.000 casos diagnosticados nos EUA, é classificado como doença rara pelo NIH.
Muitas vezes assintomático, descoberto incidentalmente. Em menos de 20% dos casos há sintomas: dor no flanco, sangue na urina (mais comum) e massa abdominal palpável.
Geralmente nefrectomia total ou parcial (remoção do rim). Biópsias são pouco confiáveis para diferenciar de RCC (resultados inconsistentes). A nefrectomia é considerada o único meio definitivo de diagnóstico e tratamento pelo NIH.