Prions: Os Agentes Infecciosos Únicos por Trás da Doença da Vaca Louca e Outras EETs

Prions (PrP^Sc) são isoformas dobradas erradamente da proteína priônica celular normal (PrP^C). Causam encefalopatias espongiformes transmissíveis (EETs) por conversão conformacional por molde.

Características Definidoras

• Sem ácido nucleico: Não são vírus, bactérias ou viroides. Infectividade sem genoma.
• Conversão autocatalítica: PrP^Sc se liga a PrP^C → refaz em PrP^Sc → amplificação exponencial.
• Estabilidade extrema: Resiste a calor (autoclave a 134°C), radiação, proteases, formaldeído, UV.
• Estirpes: Conformações distintas codificam o fenótipo da doença (incubação, neuropatologia).

Principais EETs

Preocupação Zoonótica

BSE→vCJD comprovado. CWD→humano não documentado, mas sob vigilância. A barreira de espécies varia pela homologia da sequência PrP.

Descontaminação

1N NaOH + autoclave a 134°C; hipoclorito de sódio (20.000 ppm); protocolos especializados para instrumentos.