casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças Infecciosas

Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LMP): Causas, Sintomas e Tratamento

O que é LMP?

Doença neurológica rara, desmielinizante, causada pelo vírus JC (John Cunningham), um poliomavírus. Afeta a bainha de mielina (revestimento dos axônios) no sistema nervoso central.

População de Risco (Imunossupressão Severa)

• HIV/AIDS (antes da TARV, ~5% dos pacientes)
• Terapias imunossupressoras: Natalizumabe (esclerose múltipla), Rituximabe, Efavirenz, quimioterapia, corticosteroides altas doses, transplante
• Linfomas, leucemias, sarcoidose

Sintomas (Início Insidioso, Progressão em Semanas-Meses)

• Déficits neurológicos focais: Hemiparesia, ataxia, disartria, afasia
• Alterações cognitivas: Perda de memória, confusão, demência
• Distúrbios visuais: Hemianopsia, cegueira cortical
• Convulsões
• Cefaleia

Diagnóstico

• Ressonância Magnética (RM) do crânio: Lesões múltiplas, assimétricas, não realçadas pelo contraste, em substância branca, corticais/subcorticais, sem efeito de massa
• PCR para DNA do vírus JC no LCR: Padrão-ouro (sensibilidade ~80%, especificidade ~95%)
• Biópsia cerebral (raro, se diagnóstico incerto)

Tratamento

• Reconstituição imune: Iniciar/otimizar TARV no HIV; suspender/reduzir imunossupressor se possível (ex: natalizumabe → plasmaférese para remover droga)
• Antivirais: Cidofovir (atividade in vitro, uso off-label, nefrotoxicidade), Brincidofovir, Mefloquina, Mirtaazapina - evidência limitada, não padronizados
• Cuidados de suporte: Reabilitação, controle de convulsões, nutrição

Prognóstico

• Mortalidade alta: ~50% em AIDS (era TARV precoce), ~80% em não-HIV em 6 meses
• Sobreviventes frequentemente com sequelas neurológicas permanentes
• IRIS (Síndrome Inflamatória de Reconstituição Imune) pode piorar quadro temporariamente ao iniciar TARV

Prevenção

Monitoramento de linfócitos T CD4+ em HIV. Vigilância neurológica em pacientes em imunossupressores de alto risco (natalizumabe: estratificação por sorologia JC vírus + índice de anticorpos).