Linfoangectasia: Vasos Linfáticos Dilatados – Etiologia, Apresentação e Manejo

Linfoangectasia é a dilatação patológica dos vasos linfáticos. Pode ser primária (congênita) ou secundária a condições adquiridas.

Etiologia

• Primária: Malformação linfática (ex.: linfangiectasia intestinal, linfedema congênito).
• Secundária: Obstrução (cirurgia, radiação, filariase, tumor), inflamação (infecção, DII), pressão venosa central elevada (ICP, pericardite constritiva), trauma.

Características Clínicas

• Inchaço (linfedema) – dependente, pitting → não-pitting
• Efusão quilosa (ascite, pleural, pericárdica) se o ducto torácico estiver envolvido
• Enteropatia protinoloserante (intestinal) → hipoalbuminemia, edema, linfopenia
• Alterações de pele: espessamento, hiperqueratose, papilomatose, linforreia, ulceração

Diagnóstico

• Clínico + imagem (linfoscintigrafia, RM linfangiografia, fluorescência ICG)
• Endoscopia + biópsia (intestinal)
• Análise de fluido linfático (triglicerídeos, linfócitos)

Tratamento

• Compressão, elevação, cuidados com a pele, CDT (terapia descongestiva completa)
• Dieta baixa em gordura/MCT (intestinal)
• Sirolimo (anomalias linfáticas)
• Cirúrgico: anastomose linfonovenosa, desbridamento
• Tratar causa subjacente (infecção, tumor, IC)