Hemofilia: Impacto na Coagulação Sanguínea e Manejo

Hemofilia é um distúrbio hemorrágico recessivo ligado ao X causado por fatores de coagulação deficientes.

Tipos

• Hemofilia A: Deficiência do Fator VIII (80–85%).
• Hemofilia B: Deficiência do Fator IX (15–20%).
• Hemofilia C: Deficiência do Fator XI (rara).

Fisiopatologia

Fator deficiente → geração de trombina prejudicada → coágulo de fibrina instável → sangramento prolongado após lesão ou espontâneo (juntas, músculos, tecido mole).

Características Clínicas

• Hemartrose (sangramento articular) → artropatia crônica
• Sangramentos musculares → risco de síndrome compartimental
• Equimose fácil, sangramento prolongado de cortes menores
• Potencialmente fatal: hemorragia intracraniana, sangramento de vias aéreas

Tratamento

• Terapia de reposição: Concentrado de fator por via IV (profilático ou sob demanda).
• Terapias não-fator: Emicizumabe (anticorpo bispecífico para Hem A), terapia gênica (emergente).
• Adjuntos: Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico), fisioterapia.

Cuidados abrangentes em centros de tratamento de hemofilia otimizam os resultados.